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小儿骨髓增生异常综合征94例临床分析

         

摘要

目的探讨小儿骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点.方法回顾性分析同济医学院附属同济医院1991~2005年间收治的94例小儿MDS的幼稚前体细胞异常定位(ALIP)、血清乳酸脱氢酶(LDH)、血红蛋白F(HbF)、血清铁蛋白(SF)以及细胞遗传学与预后的关系.结果94例中难治性贫血(RA)48例(51.1%),难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)26例(27.7%),转化中的难治性贫血伴原始细胞转化增多(RAEB-t)20例(21.3%).44.0%的病例(11/25)检出ALIP,随访中5例转为白血病.9.6%病例(9/94)伴有嗜酸性粒细胞增多,随访中的7例全部死亡,平均存活时间10.5个月.高危组的SF和LDH明显高于低危组,LDH<300U/L组平均存活时间明显长于LDH≥300U/L组.42.9%(9/21)病例伴有细胞遗传学改变,55.6%(5/9)转为白血病.结论小儿MDS伴有SF和LDH的明显升高以及伴有嗜酸性粒细胞增多者预后不良,染色体核型分析对小儿MDS的诊断、预后评估有重要价值.

著录项

  • 来源
    《中国实用儿科杂志》 |2006年第4期|289-291|共3页
  • 作者单位

    华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,湖北,武汉,430030;

    华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,湖北,武汉,430030;

  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 chi
  • 中图分类 儿科学;
  • 关键词

    骨髓增生异常综合征; 儿童; 预后因素;

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