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原发性干燥综合征合并获得性血友病A一例

         

摘要

报道1例SS合并获得性血友病A(AHA)患者,为62岁女性,先后2次出现自发性或轻微碰撞后的大腿部血肿。经行自身抗体等检查诊断SS,凝血常规示APTT明显延长。进一步查凝血因子Ⅷ活性显著下降,凝血因子Ⅷ抑制物阳性,诊断为AHA。经应用大剂量激素联合环孢素等治疗后,病情好转、稳定。临床上遇到不明原因出血的患者,尤其是有自身免疫性疾病基础者,需要考虑到AHA的可能。对于CTD继发AHA的治疗,激素联合免疫抑制剂可能较单用激素能取得更好的疗效。

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