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原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的预后与治疗

         
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目的 对并发肾小管酸中毒的干燥综合征患者的临床表现、治疗方法及预后进行探讨。方法 对北京协和医院 1986— 1999年诊断为原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的 6 0例住院病例进行回顾性分析及随访研究。结果 6 0例原发性干燥综合征肾损害中 5 3例 （88 3% ）为Ⅰ型肾小管酸中毒 ,49例 （92 4% ）有低钾性麻痹、肾性尿崩、肾性骨病或肾组织钙化等不同的临床表现。 11例 （18 3% ）发生肾功能损害 ,表现为血肌酐升高 ,2例死亡 ,肾功能损害与无肾功能损害的两组病人之间比较 ,其自身抗体的阳性率无差异 ,但前者血γ 球蛋白的水平明显高于后者 （P ＜0 0 5 ）。 15例肾脏病理活检中 12例 （80 % ）有肾小球受累 ,5例病理有肾小球硬化者中 4例发生肾功能衰竭。激素与免疫抑制剂不能使血γ 球蛋白的水平明显下降 ,但服用激素及 /或免疫抑制剂者肾功能损害的发生率低于对症治疗组。结论 肾脏损害是原发性干燥综合征的常见并发症 ,其中肾小管与肾小球均受累 ,肾功能衰竭发生率高。

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