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SAPHO综合征患者164例发病年龄的分布特点及对临床特征的影响

         

摘要

目的探究SAPHO综合征患者发病年龄的分布特点及对临床特征的影响。方法招募164例在2004年1月至2015年3月就诊于北京协和医院的SAPHO综合征患者,采集所有患者的病史并进行实验室和影像学评估。以性别分层,应用Shapiro-Wilk正态性检验、Kolmogorov-Smirnov混合正态分布检验分析发病年龄的分布特征,采用Mann-Whitney U检验、X~2检验分析发病年龄对临床特征的影响。结果 SAPHO综合征女性患者首次出现皮疹年龄可以用双峰混合正态分布拟合,两峰分别位于[(30±6)岁](早发皮疹型)和[(51±7)岁](晚发皮疹型),分界年龄为42岁。男性患者首次出现皮疹年龄表现为单峰正态分布。在女性中,晚发皮疹型较早发皮疹型患者出现更高比例的胸椎部位疼痛[14/36(38.9%)和6/70(8.6%),X~2=14.28,P<0.01]、全身骨扫描所示脊柱受累[23/35(65.7%)和23/66(34.8%),X~2=8.79,P=0.003]和全身骨扫描所示外周骨关节受累[17/35(48.6%)和17/66(25.8%),X~2=5.33,P=0.021]。此外,较早发皮疹型患者,女性中晚发皮疹型患者基线时的血清hs-CRP水平[(12±12)mg/L和(9±11)mg/L;U=911.5,P=0.042)、疼痛VAS评分(4.8±1.8和4.0±2.1;U=948,P=0.036)和BASFI评分(3.0±2.2和1.8±2.0;U=822.5,P=0.003]均显著增高。结论 SAPHO综合征女性患者首次出现皮疹年龄呈现明显的双峰分布。在女性中,早发皮疹型患者和晚发皮疹型患者在临床特征方面存在显著差异。

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