＜正＞ANCA-相关血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类临床表现复杂、诊断及治疗困难的系统性血管炎性疾病。传统意义上,这一类疾病包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangitis,GPA,以往称为韦格纳肉芽肿病）、显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis,MPA）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangitis,EGPA,以往称为Churg-Strauss综合征）。由于AAV的发病率低,增加了对其基础与临床研究的难度。但即使如此,在广大风湿科医师、病理科医师与肾脏科医师的共同努力下,近年来AAV发病机制研
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