巨噬细胞活化综合征11例临床分析

刘燕鹰; 周姝含; 张莉; 徐丽玲; 金月波; 刘爱春; 张霞; 姚海红; 贾园; 张学武; 苏茵; 栗占国

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目的通过分析11例巨i噬细胞活化综合征（MAS）的临床及实验室特点,提高对该病的认识。方法分析北京大学人民医院风湿免疫科近6年收治的11例MAS患者的临床资料,主要包括基础疾病、MAS发生诱因、临床表现、实验室特征、治疗方案及预后等,并结合文献进行分析讨论。结果 11例患背除1例为男性外均为女性患者,发生MAS时的年龄为19~65岁,平均（37±17）岁11例患者包括SLE和AOSD各4例,另有3例为SS。50%以上患者MAS与自身免疫病同时诊断。临床以高热（100%,11/11）、淋巴结肿大（45%,5/11）及脾大（45%,5/11）为主要表现。实验室检查方面,以血细胞减少（91%,10/11）和铁蛋自升高（100%,11/11）为主,73%（8/11）患者铁蛋白＞2 000μg/L。高TG血症达一半以上（6/11）。纤维蛋白原减低占50%（5/10）,其中2例发生弥漫性血管内凝血。4例中有3例患者NK细胞活性减低或缺失,3例可溶性CD25抗原（sCD25）全部升高（3/3）。82%（9/1 1）的患者骨髓检查见噬血细胞现象。其他系统损害以肝功能异常（64%,7/11）和肺部感染（36%,4/11）多见。11例患者均应用糖皮质激素治疗,其中8例血用激素冲出治疗,7例联合应用免疫抑制剂。82%（9/11）的患者经治疗好转,2例死亡。随访生仔患者病情稳定,无MAS复发。结论免疫病书次发病即出现MAS并非少见。高热、铁蛋白＞2 000μg/L及sCD25升高在MAS中常见。足量激素或激素冲击联合免疫抑制剂治疗可改善MAS预后。

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来源
《中华风湿病学杂志》 |2015年第5期||共页
作者
刘燕鹰; 周姝含; 张莉; 徐丽玲; 金月波; 刘爱春; 张霞; 姚海红; 贾园; 张学武; 苏茵; 栗占国;
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作者单位

1. 北京大学人民医院风湿免疫科 2. 中国医学科学院阜外心血管病医院内分泌科 3. 江苏省新沂市人民医院风湿免疫科;

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正文语种 chi
中图分类自身免疫性疾病、结缔组织疾病;
关键词
巨噬细胞活化综合征; 自身免疫疾病; 淋巴组织细胞增多症; 嗜血细胞性; 治疗结果; 预后;

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