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儿童巨噬细胞活化综合征与其他噬血细胞综合征的临床比较分析

         
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目的观察儿童巨噬细胞活化综合征（MAS）与其他噬血细胞综合征（HPS）的临床特点,探究两者在临床特点、诊断、治疗及预后上的不同之处。方法收集2006年1月至2009年3月所有HPS患儿共36例,分为MAS组13例,其他HPS 23例。运用t检验、χ~2检验及Fisher精确概率法统计两者在临床特点、实验室指标、治疗方法及预后情况上的差异。结果 MAS患儿年龄明显大于其他HPS患儿[（7.7±1.3）岁和（2.6±0.5）岁,t=3.899,P=0.004];而性别分布上差异无统计学意义。临床表现上MAS患儿中枢神经系统受累（69%和13%,P=0.001）、循环系统受累（23%和9%,P=0.047）及泌尿系统受累（38%和9%,P=0.033）更为常见且临床症状更为严重。在实验室检查上,MAS患儿血清铁蛋白的增高、红细胞沉降率（ESR）的动态变化更为明显,其中铁蛋白增高[（9703±9819）μg/L和（4569±1396）μg/L,t=2.854,P=0.015]、ESR动态变化[（53±32）mm/1 h和（20±14）mm/1 h,t=2.708,P=0.020]。结论 MAS与其他HPS在发病年龄、病因、各系统的累及、临床表现的严重程度、一些实验室检查变化及治疗方法上有所差别。

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