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自身免疫病和进行性多灶性脑白质病

         

摘要

<正> 进行性多灶性脑白质病(progressive multifocal leukoen-cephalopathy,PML)是一种少见且严重的脱髓鞘疾病。该病主要发生于免疫抑制或免疫缺陷患者,通常会导致死亡或严重的神经功能缺陷。PML发病与JC病毒(JC virus,JCV)感染相关,JCV在健康人群体内广泛存在,但通常处于潜伏状态,为无症状性感染;当患者处于免疫抑制状态时,病毒激活,破坏产生髓鞘的少突胶质细胞,导致临床症状发生。PML主要发生于获得性免疫缺陷综合征患者,也可见于血液系统恶性肿

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