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以干燥综合征起病的系统性红斑狼疮临床及预后分析

         
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目的探讨以干燥综合征（SS）起病的系统性红斑狼疮（SLE）患者（SS/SLE）的临床特点及预后。方法1998年2月至2008年2月在北京协和医院SS/SLE住院患者共41例,同时期非SS起病的SLE患者（NSS/SLE）共2331例,随机抽取其中214例患者作为对照组,比较分析两者的临床、实验室特点、治疗和预后。结果SS/SLE和NSS/SLE患者间在以下几方面差异有统计学意义（P均＜0.05）:①性别（女/男）（41/0与184/30）、SLE发病年龄[（43±41）岁与（32±31）岁]、病程[（114±84）个月与（45±18）个月];②临床表现:口干（85.3%与6.1%）、眼干（75.6%与2.3%）、面部红斑（9.8%与46.3%）、肾小管酸中毒（21.9%与0）、肾病综合征（7.3%与31.3%）、中枢神经系统症状（4.9%与19.6%）、肺间质病变（12.2%与2.8%）;③实验室检查:红细胞沉降率（ESR）[（65±75）mm/1 h与（46±34）mm/1 h]、IgG升高（56.4%与29.9%）、IgA升高（38.5%与20.4%）、类风湿因子（RF）阳性（70.8%与20.3%）,抗SSA抗体阳性（82.9%与43.4%）、抗SSB抗体阳性（39.0%与7.9%）;④SLE疾病活动指数（SLEDAI）评分（8±8与10±10）、激素治疗强度(冲击/相当于1～2 mg·kg-1·d-1泼尼松/＜1 mg·kg-1·d-1泼尼松)（8/26/7与91/102/21）、死亡和（或）永久脏器损害（2.4%与14.9%）。对SS/SLE患者平均随访（33±34）个月,除1例因合并抗磷脂综合征出现肺栓塞死亡外其余患者均病情稳定。结论SS/SLE发病年龄晚,病情较轻,面部红斑、中枢神经系统表现及肾病综合征相对少见,而肾小管酸中毒、肺间质病变相对多见,抗SSA、SSB抗体阳性率较高,预后较好。

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