6例弯刀综合征的诊治及文献复习

汪周平; 张丽; 陈欣欣; 黄萍; 夏树亮; 张明杰; 黄晓明

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6例弯刀综合征的诊治及文献复习

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目的探讨弯刀综合征的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析我院2008至2014年收治的6例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部CT及心导管检查、治疗结果和随访资料,并复习相关文献。结果 6例患儿中,男、女各3例;年龄3个月~9岁,平均1.2岁;5例体质量＜6 kg。4例因右位心、2例因中位心怀疑弯刀综合征,均经超声心动图确诊,因右下肺静脉汇入下腔静脉,所有患儿均经胸部CT证实弯刀综合征的诊断。隔离肺5例,右肺及右肺动脉发育不良5例,单叶右肺3例,右肺下叶发育不良3例,马蹄肺1例。重度肺动脉高压3例,中-重度肺动脉高压1例,中度肺动脉高压2例。患儿均有下呼吸道感染,右心功能不全,右肺动脉及右肺发育不良,右肺通气量降低,左肺正常或有代偿性肺气肿,中位心或右位心。4例行肺静脉异位引流矫治术,3例行体-肺动脉栓塞术,1例9岁无症状患儿未手术,1例因心衰、重度肺动脉高压、肺部感染和败血症于术前死亡。结论临床上如发现患儿中位心或右位心,生长发育迟缓,反复肺部感染,不明原因的右心衰竭,肺动脉高压,应考虑有弯刀综合征可能。尽早诊断,尽早行肺静脉异位引流矫治加体-肺循环异常血管栓塞术,可以明显改善患儿的临床症状,减少死亡。

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来源
《中华胸心血管外科杂志》 |2016年第4期||共页
作者
汪周平; 张丽; 陈欣欣; 黄萍; 夏树亮; 张明杰; 黄晓明;
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作者单位

广州市妇女儿童医疗中心心内科;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类小儿各生理系统外科学;
关键词
心脏缺损; 先天性; 弯刀综合征; 肺静脉; 肺动脉高压;

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