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首页> 中文期刊> 《中华胸心血管外科杂志》 >继发性心内膜弹力纤维增生症的外科治疗

继发性心内膜弹力纤维增生症的外科治疗

         
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目的探讨继发性心内膜弹力纤维增生症（endocardialfibroelastosis,EFE）的外科治疗方法及效果。方法 2010年1月至2012年12月共收治继发性心内膜弹力纤维增生症患儿10例,男7例,女3例。年龄1个月~4岁,平均（9.7±13.7）个月。体质量4~18 kg,平均（9.0±3.9）kg。术前均通过超声心动图和/或心脏大血管CTA检查明确诊断,均存在不同程度的心功能不全,左心室射血分数（EF）0.26~0.48（0.37±0.08）。除2例合并冠状动脉起源异常外,术前均行洋地黄类药物治疗,改善术前心功能。5例合并降主动脉缩窄（其中1例伴二尖瓣关闭不全和动脉导管未闭）,其中2例行降主动脉缩窄矫治,2例行降主动脉缩窄矫治和部分心内膜切除术,1例行降主动脉矫治、二尖瓣整形和部分心内膜切除术;2例合并主动脉瓣狭窄,行主动脉瓣交界切开和部分心内膜切除术;2例合并冠状动脉起源异常,行冠脉起源异常矫治术;1例合并二尖瓣狭窄并关闭不全,行二尖瓣置换术。术中肉眼见弹性纤维增生的心室内膜呈不透明的灰白色,心内膜切除患儿术后病理检查示弹力纤维染色阳性,并于术后3、6、12、24个月随访,超声心动图评估心功能、心内膜改变。结果术后死亡1例,为6月龄左冠状动脉起源于肺动脉患儿,死于术后严重低心排血量综合征。而1月龄左冠状动脉起源于肺动脉的患儿术后恢复良好,2年后复查超声心动图提示心内膜弹力纤维增生完全消失。术后脱离呼吸机时间2~7天,平均（4.0±1.5）天。术后2周复查超声心动图均显示术后EF较术前无明显改善[0.28~0.48（0.38±0.07）,P＞0.05],未切除增厚的心内膜均存在。术后3~6个月复查超声心动图示EF亦无显著改善[0.30~0.50（0.39±0.08）,P＞0.05],未切除增厚的心内膜无明显改变。术后1~2年（5例）复查EF有所改善[0.38~0.55（0.45±0.08）,P＜0.05],部分增厚的心内膜消失或变薄（3例）,部分仍存在（2例）。结论对冠状动脉起源异常的继发性心内膜弹力纤维增生症早期明确诊断,早期矫治解剖畸形,可完全逆转心内膜弹力纤维增生。对于合并主动脉缩窄和主动脉瓣狭窄等左心系统畸形的继发性心内膜弹力纤维增生症,外科手术治疗有助于心功能的恢复,但是否可逆转心内膜弹力纤维增生仍有待进一步的随访。对于严重心功能不全患儿心脏移植可能是最佳治疗方案。

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