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β-受体阻滞剂治疗3型长QT间期综合征的新观点

         

摘要

遗传性长 QT 综合征(LQTS)是一种原发性遗传性心律失常综合征,易产生尖端扭转型室性心动过速(TdP)和心室颤动,发生心律失常性晕厥和猝死(SCD)。LQTS 的实际发病率接近1∶2000。遗传性 LQTS 目前可以分为15个亚型,但绝大多数患者为3个基因突变所致(KCNQ1/ KCNH2/ SCN5A)。这3个基因各编码1个对心室复极化有重要作用的心脏离子通道,由此产生的基因亚型分别是 LQT1、LQT2和 LQT3。LQT3患者约占 LQTS的10%左右。由于 LQT3患者多在休息或睡眠中发病,故病死率高于 LQT1和 LQT2患者。β-受体阻滞剂在 LQTS治疗中显示出优势,明显改善了症状,减少了恶性心律失常的发生,但对于 LQT3表型的患者来说β-受体阻滞剂备受争议。最近的一些基础及临床研究显示,普萘洛尔对 LQT3可能有独特的作用,能够减少 LQT3患者恶性心律失常、猝死风险。

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