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淀粉样变心肌病的诊断思路

         

摘要

目的:通过对淀粉样变心肌病的临床分析以探讨该病早期诊断的方法。方法:回顾性分析8例原发性淀粉样变心肌病患者的临床特征、心电图及超声心动图表现、确诊方法和预后。结果:临床表现为心力衰竭患者7例,其中右心力衰竭4例,全心力衰竭3例;既往高血压而表现为低血压5例;舌大5例。心电图示:肢体导联低电压6例,其中5例并发前胸导联R波进展不良和ST-T改变。超声心动图示:所有患者均表现有左心室大小正常,左心房明显增大,室间隔和左室壁均明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱。8例患者经心内膜下心肌或舌肌取材,通过苏木精-伊红和刚果红染色,均为阳性。平均随访(23.6±11.3)个月,8例患者均死亡。结论:淀粉样变性是一种系统性疾病,并发心肌病变患者有以下临床特征:①心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭,②左心室肥厚伴心电图低电压,③既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心肌梗死心电图图形,④左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低,⑤舌体宽大肥厚;通过心内膜心肌或心外组织活检和组织化学染色可以确诊。

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