颅内原发性上皮样平滑肌肉瘤临床病理分析

钟鹏; 肖华亮; 杜娟; 马瑜; 林俐; 付萍; 曾英

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颅内原发性上皮样平滑肌肉瘤临床病理分析

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目的探讨颅内原发性上皮样平滑肌肉瘤(primary intracranial epithelioid leiomyosarcoma, PIELMS)的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集1例PIELMS临床及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果患者,女性,39岁,发生于双侧脑室体部,因脑室肿瘤术后9个月复发入院。镜下观察肿瘤呈浸润性生长,由上皮样细胞组成,上皮样细胞不规则排列,局部呈条索状,可见大片凝固性坏死,上皮样细胞胞质丰富,嗜酸性,细胞核大小不一,细胞核呈圆形、卵圆形、不规则形,核染色质细腻,可见核分裂象。免疫组化结果:瘤细胞SMA、Desmin、Caldesmon、Vimentin、CD99、Nestin呈阳性表达,GFAP、OLIG-2、CD34、Bcl-2、CD163、CD31、CK20、CK7、ERG、FⅧ、GATA-3、HMB45、MelanA阴性,Ki-67阳性比例20%。结论 PIELMS是一种极罕见的颅内原发性间叶性肿瘤,需要与室管膜下巨细胞瘤、室管膜瘤及上皮样胶质母细胞瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化表型。

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来源
《诊断病理学杂志》 |2022年第3期|217-220|共5页
作者
钟鹏; 肖华亮; 杜娟; 马瑜; 林俐; 付萍; 曾英;
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作者单位

陆军特色医学中心/第三军医大学大坪医院病理科;

重庆400042;

重庆市人民医院病理科;

重庆401147;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类颅内肿瘤及脑肿瘤;
关键词
颅内原发性平滑肌肉瘤; 免疫组化; 临床病理特征; 鉴别诊断;

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