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颌面部恶性外周神经鞘瘤1例报道及文献回顾

         

摘要

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的、来源于外周神经施万细胞或显示外周神经鞘分化特征的软组织高度恶性肿瘤。发生于颌面部内的MPNST病例少有报道,在诊断和治疗上仍然存在困难,该病具有高度侵袭性和远处转移倾向,预后不理想。手术切除是最为有效的治疗方法,术后局部复发率高,术后辅助放疗亦能有效降低复发率,化疗的效果尚不确切。

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