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C2——补体第一激活途径中的一个重要分子

         

摘要

一、C2的功能补体两条途径激活的关键步骤都是C3转化酶的形成。C2是补体第一前端反应中C3转化酶的酶原部分。当C1激活后形成丝氨酸蛋白酶Cī,它可将C4裂解为C4b 及C4a 大、小两个分段。C4b 上具有C2的结合位,两者结合成C4bC2。其中C2又可受到Cī的一次裂解,分出C2b 入液相,余下的C4b2a 即第一途径C3转化酶。在细胞表面C3b 存在的情况下,C4b2a 即呈C4b2a3b 的形式存在,此即C5转化酶。C2在血中的浓度极低,仅20mg/L,比B 因子低15倍,比C4低20倍,加之C4b2a 复合物上C2a 解离迅速,因此它在补体第一激活途径中是最早的限速步骤。

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