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IgG4相关唾液腺炎研究现状

         
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IgG4相关唾液腺炎(IgG4-related sialadenitis,IgG4-RS)是近年来才被认识的一类自身免疫性疾病,发病机制尚不明确。IgG4-RS主要累及下颌下腺和腮腺,特征性表现为双侧唾液腺或(和)泪腺的弥漫性无痛性肿大,持续时间一般在3个月以上。部分患者伴有听力下降或听力障碍、鼻窦炎、淋巴结肿大等症状;近一半患者存在不同程度的唾液腺分泌障碍。大多数患者血清IgG4浓度升高,但不能将其做为诊断的唯一标记物。组织病理学仍是诊断的"金标准",目前多采用下颌下腺活检来诊断。组织病理学显示淋巴浆细胞浸润,闭塞性静脉炎,席纹状纤维化;免疫组化显示IgG4^+/IgG^+浆细胞>40%,且IgG4^+浆细胞/高倍镜视野>10。糖皮质激素被视为治疗该疾病的一线药物,临床上常与环磷酰胺为代表的免疫抑制剂联合用药,但尚没有形成标准规范的用药方案。大部分患者短期治疗效果显著,长期预后仍需进一步研究,对有复发倾向的患者要及时调整激素剂量。未来仍需对该病的发病机制及治疗方案进一步研究,以提高临床诊断率及治疗效果。

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