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血红蛋白Constant Spring复合血红蛋白H病6例临床分析

         

摘要

报告6例血红蛋白ConstantSpring(HbCS)复合血红蛋白H病(HbH病)患儿,研究其血液学,血红蛋白电泳及珠蛋白肽链生物合成速率的改变。本组病例的临床特点为:(1)中至重度小细胞低色素性贫血;(2)呈溶血性贫血的血液学改变,网织红细胞增多,红细胞包涵易见;(3)红细胞渗脆性减低;(4)血红蛋白电泳显示HbH及HbBart’s,同时有HbCS(含量为0.84%-2.1%),(5)珠蛋白肽

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