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利妥昔单抗治疗儿童激素依赖型肾病综合征的临床研究

         
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目的:探讨利妥昔单抗(rituximab，RTX)在儿童激素依赖型肾病综合征(steroid-dependent nephritic syndrome，SDNS)的疗效和不良反应，为临床SDNS患儿的治疗提供参考。方法:回顾性分析2012年4月至2017年7月我院儿科接受RTX治疗的SDNS患儿30例(男17例，女13例)，发病年龄(4.07±2.77)岁，RTX首次治疗年龄(8.30±4.31)岁，随访时间12～24个月。观察治疗前后复发次数、无复发期、激素用量、血清白蛋白及外周血CD20 ＋B淋巴细胞计数的变化。此外，按病理类型分为微小病变型肾病综合征(minimal change nephrotic syndrome，MCNS)组(12例)和系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)组(14例)，其余4例病理类型未知，比较分析RTX在两组的疗效。 结果:治疗后30例(100%，30/30例)完全缓解达6个月，15例(50%，15/30例)随访6个月以上复发，其中8例因"上呼吸道感染、肺炎、蚊虫叮咬、劳累"等复发，另外有5例随访10个月以上复发。随访期间均未见明显的不良反应。治疗前复发次数为(5.25±1.80)，治疗后复发次数为(0.75±0.79)，二者比较差异有统计学意义( t＝12.637， P<0.01)。治疗后无复发期为(11.37±4.83)个月，对比治疗前(2.92±1.24)个月，二者差异有统计学意义( t＝8.547， P<0.01)。激素(泼尼松)用量由治疗前(24.53±12.19)mg/d降为(9.09±7.00)mg/d( t＝4.69， P<0.05)，血清白蛋白由治疗前(34.76±9.06)g上升为治疗后(39.93±7.19)g( t＝2.31， P＝0.03)。治疗后MCNS组无复发期为(9.00±2.09)个月，比较MsPGN组(12.96±5.40)个月，二者差异有统计学意义( t＝2.534， P＝0.021)。外周血CD20 ＋B细胞计数在12个月左右接近治疗前水平，其恢复情况与患儿疾病复发频率无显著相关性( P＝0.143)。 结论:RTX能有效地减轻激素依赖，降低激素累积量，延长疾病缓解时间，且在MCNS和MsPGN中的疗效可能不同。

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