儿童TEL/AML1阳性急性淋巴细胞白血病临床特点及预后分析

吴崇军; 赖长城; 熊婷; 陈峰; 叶瑶; 王红; 徐忠金; 梁昌达

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儿童TEL/AML1阳性急性淋巴细胞白血病临床特点及预后分析

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目的探讨儿童TEL/AML1阳性急性淋巴细胞白血病临床特点及预后,以提高对该类型白血病的认识.方法选取2016年1月至2019年12月在本院收治并初诊免疫表型为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的ALL患儿为研究对象.所有患儿均采取MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学)分型诊断,将入组患儿分为TEL/AML1融合基因阳性组和无特异性融合基因组.按患儿危险度分组及化疗,记录患儿的临床特征、细胞遗传学及分子遗传学特点、免疫分型、治疗反应及预后.结果共计306例B-ALL患儿入组,筛查出66例TEL/AMLl阳性患儿(21.56％),191例无特异性融合基因阳性患儿(62.41％).所有TEL/AMLl阳性患儿均为B系表达;7例伴有异常核型(10.60％).1例患儿治疗结束后失访;1例放弃治疗后失访;1例转院治疗,目前存活;1例在治疗期间因败血症死亡;其余62例均无事件生存.分别比较两组年龄、性别、初诊时外周血的白细胞计数、血小板计数、血红蛋白、骨髓的原始和幼稚淋巴细胞比例等临床指标,结果无显著差异(P>0.05).分别统计两组泼尼松诱导第5天的外周血原始或幼稚细胞数、第19天和第46天MRD检测,并统计预后情况,第19天阴性组早期治疗反应不佳(P0.05).结论 TEL/AML1阳性ALL是白血病中的一个特殊类型,早期治疗反应良好,预后佳.其临床特征指标、预后与无特异性融合基因组无明显差异.是否容易出现远期复发,有待进一步验证.对于复发TEL/AML1融合基因阳性患儿需进一步寻找潜在亚型的特征以提高儿童ALL异质亚型的存活率.

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来源
《江西医药》 |2021年第5期|620-623627|共5页
作者
吴崇军; 赖长城; 熊婷; 陈峰; 叶瑶; 王红; 徐忠金; 梁昌达;
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作者单位

江西省儿童医院(南昌大学附属儿童医院)血液科南昌 330000;

江西省儿童医院(南昌大学附属儿童医院)血液科南昌 330000;

江西省儿童医院(南昌大学附属儿童医院)血液科南昌 330000;

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江西省儿童医院(南昌大学附属儿童医院)血液科南昌 330000;

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江西省儿童医院(南昌大学附属儿童医院)血液科南昌 330000;

江西省儿童医院(南昌大学附属儿童医院)血液科南昌 330000;

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正文语种 chi
中图分类急性白血病;
关键词
TEL/AML1; 急性淋巴细胞白血病; 儿童; 临床特点; 预后;

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