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小脑发育不良性节细胞瘤一例

         

摘要

<正>患者,女,35岁,因反复发作性头痛、头晕3个月于2013年12月4日入院。查体:神志清楚,双瞳等大等圆,对光反射灵敏。双下肢肌力Ⅳ级,病理反射未引出。CT示左侧小脑半球片状低密度影,密度不均,第四脑室受压变形,脑室系统扩大(图1)。MRI平扫与增强检查示左侧小脑半球见一大小约5.1 cm×4.6 cm×3.2 cm的不规则类圆形病灶,边缘尚清,呈现长T1长T2信号特点,内可见条状分隔,扩散加权成像(DwI)上呈高信号,内可见条状低信号影,呈"虎纹征",增强后病灶未见明显强化(图2~5)。诊断意见:左小脑占位并梗阻性脑积水,小脑发育不良性节细胞瘤可能性大。手术巨检:肿瘤色苍白、鱼肉样、分叶,如脑沟回状,乏血供。组织病理学:小脑叶片增大,皮质结构紊乱,浦肯野细胞层缺失,正常颗粒细胞层细胞数量明显减少,分子层相对增

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