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Moyamoya病合并Fahr综合征一例

         

摘要

<正>患儿,男,5岁,因"发热3 d,精神萎靡伴四肢乏力1 d"于2013年12月20日入院。3 d前开始出现发热,体温最高达38.8℃,伴寒战,无抽搐,有咳嗽,无气喘,无呕吐及腹泻。起病后输液3次(头孢等)热退,入院当天家属诉患儿精神萎靡,不愿言语,表情淡漠,且伴四肢明显无力,冰凉,不能站立。既往史及家族史:出生时正常。家族无遗传、代谢病史,也无类似的疾病史。患儿近1年来经常诉头晕,未检查治疗。入院体格检查:精神萎靡,表情淡漠,问之不答,颈软,双肺及心脏听诊正常,腹平软,肝脾未及,左上肢及左下肢肌力Ⅱ级,右上肢及右下肢肌力Ⅳ级,其余体检均正常。入院初步诊断:中枢神经系统感染?入院后头颅CT提示"双侧大脑半球皮质可见多发性斑片状钙化影,呈对称分布,双侧额叶、右枕叶及左顶叶可见片状低密度灶,边界欠清,部分囊性变"(图1A、B)。诊断:(1)双侧大脑半球多发性高密度钙化

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