进行性对称性红斑角化症伴发症状病例报道并文献分析

段妍; 何月; 李睿亚; 王杰; 阿苏瑞; 刘芳芳; 李林烨; 王茜

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目的对进行性对称性红斑角化症（PSEK）伴发症状进行病例分析并文献复习。方法收集2016—2017年就诊于内蒙古自治区人民医院皮肤科2个蒙古族PSEK家系, 并利用数据库检索1980—2020年国内外已发表的较为完整的40个PSEK家系和156例散发病例, 分析PSEK伴发症状。结果共纳入较为完整的PSEK家系40个, 共714例。PSEK伴发症状较多见, 国外发生率为57.38%, 国内发生率为37.42%;国外最常见的伴发症状为掌跖角化症（PPK）, 其次为甲改变、神经症状、发育异常、合并可变性红斑角化症（EKV）等, 且伴发症状较重;国内最常见的伴发症状为甲改变, 其次为PPK、潮湿多汗、瘙痒、疼痛及一些皮肤病等, 且伴发症状较轻。结论 PSEK伴发症状较多, 分子遗传机制尚不明确, 通过测序技术的发展和临床样本量的扩大可对该疾病有更全面、更深入的研究和认识。

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来源
《中国医师杂志》 |2021年第9期||共页
作者
段妍; 何月; 李睿亚; 王杰; 阿苏瑞; 刘芳芳; 李林烨; 王茜;
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作者单位

内蒙古自治区人民医院皮肤科;

南方医科大学南方医院皮肤科;

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正文语种 chi
中图分类先天性皮肤病;
关键词
进行性对称性红斑角化症; 皮肤角化病; 掌跖; 可变性红斑角化症;

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