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首页> 中文期刊> 《临床肝胆病杂志》 >自身抗体阴性的自身免疫性肝炎重叠原发性胆汁性胆管炎及原发性硬化性胆管炎1例报告

自身抗体阴性的自身免疫性肝炎重叠原发性胆汁性胆管炎及原发性硬化性胆管炎1例报告

         
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cqvip:自身免疫性肝病是一组病因不明、免疫介导的肝损伤,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)[1],其患病率分别为25/10万~40/10万、17/10万及0.9/10万~1.3/10万[2-4]。临床上有小部分患者同时或在病程的不同阶段,具有其中两种或两种以上疾病的临床、生化、免疫及组织学特征时称为重叠综合征[5],报道较多的主要有AIH/PBC、AIH/PSC两种类型。AIH/PBC重叠综合征存在于8%~10%的AIH或PBC患者中[6-7],AIH/PSC重叠综合征存在于6%~8%的AIH或PSC患者中,且患者多为儿童、青少年和年轻人[8-9],PBC/PSC重叠综合征仅有个案报道[10]。现报道1例确诊为AIH/PBC/PSC三重叠综合征患者。

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