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Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1联合电压门控钙通道抗体阳性的副肿瘤综合征1例报告并文献复习

         

摘要

目的 探讨1例抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1(SOX1)、电压门控钙通道(VGCC)阳性的副肿瘤综合征(PNS)患者的临床特点.方法 回顾性分析1例抗SOX1、VGCC阳性的PNS患者的临床资料,并进行文献复习.结果 患者为中老年男性,亚急性起病,主要表现为双下肢无力,伴言语含糊.神经系统专科检查示构音障碍,腱反射减弱,左侧病理征阳性,左侧共济运动差.血清及CSF抗SOX1抗体阳性,血清VGCC抗体明显升高.予以糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效,之后予以依托泊苷、顺铂化疗.随访半年患者病情稳定,临床症状改善明显.结论 本例PNS表现为Lambert-Eaton肌无力综合征、副肿瘤小脑变性、副肿瘤性周围神经病等叠加综合征,同时存在两种副肿瘤性自身抗体阳性,提示PNS可表现为多系统的神经损害.

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