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腹部韧带样纤维瘤病的影像学表现与组织病理学成分的相关性分析

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目的:探讨腹部韧带样型纤维瘤病(desmoid-typefibromatoses,DF)的影像学表现及其与组织病理学成分之间的关系,提高对韧带样纤维瘤的影像诊断。方法:搜集本院经手术病理证实的腹部韧带样纤维瘤患者10例,分析其影像学表现及其与组织病理学之间的关系。结果:10例病例均为单发,病变位于腹壁者5例,位于腹内者5例,病灶呈圆形、类圆形、椭圆形或者梭形者8例,不规则形2例,1例不规则形状者边界不清且术后复发。CT平扫与肌肉相比为稍低密度,其中3例密度均匀,4例病例密度不均匀,内见点状及斑片状低密度影,增强后1例为轻度强化,6例为中等程度-明显强化,其中2例强化均匀,5例强化不均匀,其内伴有点状、斑片状低密度影;4例进行MRI检查,T1WI与肌肉相比为等信号,T2WI为高信号伴点状、点片及斑片状低信号,增强后明显不均匀强化,强化程度高于肌肉组织。病理结果分析显示肿块由梭形细胞构成,纤维组织增生,呈束状、编织状,间质血管增生,免疫组化显示Ki-67+(3%~15%),β-catenin核弱+-+)。结论:韧带样纤维瘤病是一种具有侵袭性的良性肿瘤,影像学表现与组织成分密切先关,反映了其病理特征,综合多种影像学检查方法,提高对韧带样纤维瘤的正确诊断,对临床具有重要的意义。

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