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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊12例临床分析

         

摘要

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonar hemosiderosis,IPH)的临床特点及其误诊情况.方法 回顾性分析1996年2月至2008年2月收治的曾误诊的12例IPH病例资料.结果 12例IPH患儿中:男7例,女5例,发病年龄20 d~13岁,平均(4.50±1,31)岁;病程6 d~3.3年,平均(2.6±1.5)年;确诊年龄22 d~14岁,平均(5.02±1.35)岁.临床表现缺乏特异性,颜面苍白(9例,75.0%)、咳嗽(7例,58.3%)和咯血或痰中带血(6例,50.0%)为最常见症状;肺部体征不明显;免疫球蛋白异常(9例,75.0%);胸部X线片表现多样化:两肺有云絮状阴影3例,肺纹理增粗5例,网状阴影1例,结节样阴影1例,毛玻璃样1例,点网状影1例.所有病例从痰液或胃液或肺部血性液体中检出含铁血黄素巨噬细胞(检查次数均在2次以上).12例均被误诊,误诊为支气管肺炎并轻度贫血6例,肺结核1例,缺铁性贫血2例,支气管扩张1例,肺出血2例.误诊时间6 d~3.3年,平均2.6年.经过治疗后完全不发作7例,偶尔发作2例,经常发作2例,死亡1例.结论 IPH临床表现缺乏特异性,胸部X线片表现多样化,易误诊.以临床表现为主要线索,胸部X线片为重要辅助检查,结合反复多次胃液或痰液或肺部血性液体中找到含铁血黄素巨噬细胞可以减少IPH的误诊.

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