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中华医学会第十八次全国儿科学术会议

中华医学会第十八次全国儿科学术会议

  • 召开年：2013
  • 召开地：长沙
  • 出版时间： 2013-09-12

主办单位：;中华医学会;;

会议文集：中华医学会第十八次全国儿科学术会议论文集

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  • 摘要：目的:探讨滤泡辅助性T细胞(Tfh)对IgAN患儿IgA抗体类别转换及半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)生成的作用.方法:(1)20例初治未用药IgAN患儿,34例免疫抑制剂治疗IgAN患儿纳入研究,22例正常儿童作对照.流式细胞术检测外周血Tfh和淋巴细胞膜表面mlgA的表达,RT-PCR检测淋巴细胞IgA恒定区基因CHα1和CHα2表达水平;(2)磁珠分选初治未用药IgAN患儿及对照组外周血Tfh和初始B细胞(Na(i)veBcells, NB)共培养,RT-PCR检测基因AID、Bcl-6、Blimp-1、TGF-β1、IL-21、Iα1Cα1(IgA1)、Iα2Cα2(IgA2)、Ir3Cr3(IgG3)、IgM,IgG和IgA恒定区基因(CHμ,CHr,CHα1,CHα2)动态表达情况.流式细胞术、激光共聚焦显微镜检测mlgA的表达变化.(3)elisa检测血清及共培养体系上清液IgA,Gd-lgA1,Tfh细胞因子IL-21和TGFβ1的表达.结果:(1)未用药组患儿外周血Tfh为(19.87±1.00)%，显著高于免疫抑制剂治疗组(13.87±0.83)%及对照组(10.28±0.68)%,P＜0.001;mIgA(13.21±0.85)%显著高于对照组(8.75±0.32)%, P＜0.0001;外周血淋巴细胞IgA基因(CHα1,CHα2)表达高于对照患儿，同时血清细胞因子IL-21、TGF-β1分别为102.2±9.5(pg/ml),80392±2274(pg/ml)，明显高于对照74.38±2.6(pg/ml),29384±1828(pg/ml),P均＜0.050 (2)Tfh与NB共培养体系中TGF-β1,IL-21,Bcl-6,Blimp-1,AID，Iα2Cα2,Iα1Cα1,CHN,CHα1,CHα2,CHy均在第6小时最强，并随时间减弱;IgA肾病患儿共培养体系第9天mIgA.IL-21，TGF-β1及IgA分别为8.16±0.07(%),15.17±1.6(pg/ml),1059±64.86(pg/ml),4.2±1.1(pg/ml),显著高于对照组5.1±0.77(%),5.5±1.3(pg/ml),528±36.05(pg/ml),1.8±0.9(pg/ml)(P均＜0.05)。共聚焦显示Tfh促进NB细胞表达IgA作用强于单独下角细胞因子TGF-β1, IL-21及IL-4。(3)IgAN患儿外周血血清IgA,Gd-IgA1分别为2881±611(ug/ml),2573±540.2(U/ml)，高于正常儿童2337±428(ug/ml),1021±132.5(U/ml)，其中Gd-IgA1水平显著升高(P=0.03);IgAN患儿共培养体系上清液IgA,Gd-IgA1分别为4.82±0.39(ug/ml),4.04±0.32(U/ug)显著高于对照组、NB与IL-21,TGF-β1、IL-4培养组，P值均＜0.001。结论IgAN患儿外周血Tfh,mlgA,IgA基因，血清及共培养上清液IgA,Gd-IgA1,IL-21,TGF-β1表达上调。Tfh细胞具有促进NB细胞发生IgA抗体类别转换，促其向分化为IgA,Gd-IgA1分泌细胞分化的作用，在这一诱生过程中Tfh细胞可能通过分泌细胞因子IL-21,TGF-β1等发挥重要作用，免疫抑制剂可能通过抑制Tfh而缓解疾病。
  • 摘要：目的:探讨Caroli综合征与PKHD1基因相关位点突变的关系.方法:对1例临床诊断为Caroli综合征的患儿,采集患儿、患儿父母和哥哥外周血各2ml,提取DNA,进行PKHD1的基因测序,分析PKHD1外显子EX33、EX14、EX58、EX3、EX61、EX16和EX36基因突变.结果:基因测序结果跟基因库相对比,患儿存在基因突变EX58 287g ＞A,患儿母亲与患儿情况相同,患儿父亲及哥哥该位点为杂合子;EX61365c＞7 ,其父母该位点均为杂合子,哥哥无异常.结论:首次检测到可能导致Caroli综合征的突变位点一错义突变(EX61 365c＞T).
  • 摘要：目的:总结儿童先天性气道畸形的临床特点,为早期发现先天性气道畸形提供临床思路.方法:对2011年4月-2012年4月中山市博爱医院儿科诊断的18例先天性气道畸形病例的畸形类型,临床表现和影像学资料等进行总结分析.结果:18例先天性气道畸形患儿诊断时年龄1个月～47月,其中1个月～9月13例(5.45±2.40个月),＞1岁5例(38.2 ±8.28个月);病程1周～1月.男15例,女3例;临床多表现为反复呼吸道感染及喘息,也可表现为肺不张.通过纤维支气管镜,多层螺旋CT气管三维重建等技术,诊断气管性支气管3例,支气管桥2例.右侧主支气管缺如1例.气道狭窄或气管开口狭窄14例.结论:先天性气道畸形患儿多表现为反复呼吸道感染及反复喘息,也可表现为肺不张,年龄1岁左右多见,应尽早行纤维支气管镜及128排螺旋CT检查,明确病因.
  • 摘要：目的:目前研究发现NPHS1、NPHS2、PLCE1、WTT1、LAMB2、LMXIB和COQ2涉及到先天性肾病综合征(CNS)的发病,国内尚未有系统性研究上述基因与CNS发病的报道.本研究分析上述基因在中国CNS患儿中的突变及其特点.方法:对2010-01-01～2013-05-31复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾病综合征儿童临床资料进行分析,选择CNS患儿作为研究对象.分别对NPHS1、NPHS2、PLCE1、LAMB2、LMXIB和COQ2所有外显子,以及WT1外显子8和9(包括相邻及的内含子区域)进行直接测序.在有基因突变患儿的家庭中,对其父母进行相关基因分析.利用PolyPhen和SIFT在线软件分析错义突变对相应蛋白分子结构和功能的影响.结果:5例CNS患儿均为NPHS 1突变。1例为杂合p.R268X(c.802C>T)无义突变，位于7号外显子上;1例为杂合p.Q930X(c.2788C>T)无义突变和杂合p.Q1148fs(c.3442deIC)缺失突变，分别位于20和27号外显子上;1例为杂合p.R1109X(c.3325C>T)和p.A1160X(c.3478C>T)无义突变，分别位于26和27号外显子上;1例为杂合p.R1109X(c.3325C>T)无义突变和杂合IVS26DS-2A>T剪切突变，分别位于26号外显子和内含子上;1例为杂合p.D310N(c.928G>A)和p.R711G(c.2131C>G)错义突变，分别位于8和16号外显子上。对2例患儿父母分别进行了NPHS1基因分析，其中1例有p.R1109X和IVS26DS-2A>T突变患儿的父亲携带有杂合p.R1109X突变，母亲有杂合IVS26DS-2A>T突变，为复合杂合突变;另外1例有p.D310N和p.R711G突变患儿的父亲携带有杂合p.D310N突变，母亲有杂合p.R711G突变，也为复合杂合突变。经PolyPhen和SIF下在线软件分析发现错义突变p.D310N和p.R711G对nephrin均有损害性影响。结论:NPHS1基因突变是本组CNS患儿的唯一致病原因，未见NPHS2,PLCE1,LAM82,LMXIB和COQ2突变涉及本组CNS患儿的发病。本组患者NPHS1突变特点为所有突变均为杂合性突变，多为错义突变。除2例患儿有一共同突变位点外，其他突变位点不同，并且分别位于不同的外显子上，无热点突变。多数患儿有2个杂合突变位点或为复合杂合突变。突变p.R268X、p.Q930X、p.Q1148fs、IVS26DS-2A>T、p.D310N和p.R711G均为首次报道，是新的突变位点，进一步扩大NPHS1突变谱。经典突变p.R1109X(Fin-minor)是亚洲首次被报道，也是除瑞典和土耳其之外第三次被报道。
  • 摘要：目的:探讨目前儿童自身免疫性肝病血清生物标志研究进展情况,为临床诊疗儿童自身免疫性肝病提供帮助;方法:通过文献检索分析,对国内外儿童自身免疫性肝病的发病机制,临床诊断,实验指标等方面进行了总结和分析;结果:自身抗体在简化标准中所占的分值大幅度提高,由1/4提高至1/3;Ⅰ型以抗平滑肌抗体(SMA)或抗核抗体(ANA)为特征,Ⅱ型则以抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)或抗肝溶质抗原1型抗体(LC-1)为特征;在一项对儿童AIH患者的研究中发现:抗SLA/LP抗体在I型及Ⅱ型AIH患儿中均存在,且多见于女性患者.Ⅱ型患者抗SLA/LP抗体滴度明显高于Ⅰ型患者，并与抗LKM-1抗体滴度较高有关;儿童自身免疫性胆管炎(ASC)发病率与AIH相近，其特征性表现为肝外胆管和/或中到大型肝内胆管不规则损害，最终发展为胆汁性肝硬化。国内外学者就儿童自身免疫性肝病诊断中自身抗体临界点的高低(1:20还是1:40)尚存一定争议，其中更不排除有些患儿抗体滴度低至常规方法检测不到的可能;自身抗体作为诊断指标亦有其局限性，如低滴度自身抗体亦可见于正常儿童、病毒性肝病患者以及一些并不累及肝脏的其他器官的疾病，特别是肝炎病毒(HBV,HCV)感染有时也会诱发一些自身免疫现象。结论:儿童自身免疫性肝病诊断上临床不但需求一套完全适合于儿童的自身抗体规范化检测体系，而且更需要新的特异且灵敏的生物学诊断标志。
  • 摘要：目的:分析诊断的伴有肾功能下降的慢性肾脏病(CKD) 2～5期患儿的临床及随访资料,探讨儿童CKD病因、临床特征及预后,以期进一步指导儿童CKD早期诊断和合适治疗.方法:CKD定义和分期参照K/DOQI指南标准,以Schwartz公式计算估计肾小球滤过率.CKD病因分为先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)、肾小球疾病、遗传性肾脏疾病、其他原发病和病因不明.分析CKD2～5期诊断年龄和病因构成比、原发病诊断年龄、CKD的进展及终末期肾病治疗选择和预后.结果:1.2005年1月～2012年12月间共有162例患儿诊断为CKD2～5期，男女比例1.4:1。CKD2期、3期、4期和5期患儿分别有24例(14.8%)、33例(20.4%)、28例(17.3%)和77例(47.5%)，诊断中位年龄分别为5.5岁、6.5岁、8.5岁和9岁。2.CKD2～5期病因构成比:162例患儿中CAKUT75例(46.3%)、肾小球疾病34例(21.0%)、遗传性肾脏疾病12例(7.4%)、其他原发病10例(6.2%)、病因不明31例(19.1%)。3.原发病诊断年龄:CKD2～5期患儿中CAKUT诊断中位年龄4.5岁，与发达国家相比仍较晚(CAKU下诊断中位年龄1岁)，肾小球疾病诊断中位年龄9.5岁。CAKUT患儿中，可早期发现并予以干预的疾病(膀肤输尿管反流、神经源性膀肤和后尿道瓣膜等)共30例，其中在CKD2～3期患儿中这部分原发病诊断的中位年龄为4岁，而CKD4～5期中为8.8岁，两组比较差异有统计学意义。4.随访期间，3例CKD2期患儿进展为CKD3期，7例CKD3期患儿进展为CKD4期，2例CKD4期患儿进展为CKD5期。5.随访终点的79例CKDS期患儿中，51例(65%)接受肾脏替代治疗，28例(35%)放弃治疗。虽各年份间放弃治疗患儿的比例无明显差异，但接受肾脏替代治疗患儿的中位年龄较放弃治疗者大(10岁vs7岁)。51例肾脏替代治疗患儿中，腹膜透析28例、肾移植13例、血液透析7例、腹膜透析联合血液透析3例。结论:CAKU下是儿童CKD～5期的主要病因，与发达国家相似，但CAKUT诊断年龄仍较晚，特别是部分可予以干预的疾病如膀肤输尿管反流等未能得到及时诊断。加强对此类疾病的早期发现和干预将可减少/延缓部分儿童CKD的进展。同时，本中心肾脏替代治疗患儿中腹膜透析人数较多，而小年龄儿童接受肾脏替代治疗的比例有待进一步提高。
  • 摘要：先天性无肛症(CAM)是新生儿常见的肛门直肠疾病之一。自二十世纪80年代中期以来,Pena氏手术采用正中矢状切口来治疗肛门直肠畸形,使患儿后遗症大大减少,做此手术后的患儿能正常控制排便.本文研发了一台基于时基电路为基础，能稳定输出刺激波形的肌肉电刺激仪。研发中通过实验优选了适宜的最佳频率，选择了脉宽可调的方波输出电路，在脉冲输出电路后加了变压器隔离电路，即保证了患儿及操作者的人身安全，也起到了变压升压作用，达到了诊治的要求。经实用证实本文所研制的仪器具有极强的实用性，不仅可用在小儿无肛病儿诊治上，在成人肛肠人工造肛门等手术诊治中亦非常有效，具有及大的临床推广价值，在国内属首创，现己申请了专利，并已将成果转让生产。
  • 摘要：目的:研究2010-01-01～2011-12-31复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科收治的48例散发性激素初发和迟发耐药肾病综合征(SRNS)儿童的WT1和NPHS2突变及其特点.方法:选择48例散发性SRNS儿童作为研究对象,其中30例初发型SRNS为实验组,18例迟发型SRNS为对照组.分别对NPHS2所有外显子、WT1外显子8和9(包括相邻及的内含子区域)进行直接测序.利用PolyPhen和SIFT在线软件分析非同义突变对相应蛋白分子结构和功能的影响.结果:实验组共有5例(16.1%)儿童发生WT1和NPHS2突变，其中3例(10.0%)分别发生IVS9+5G>A,IVS9+6T>C和c.118 OC>T(p.R394W)3种WT1杂合突变，3种突变文献均己报道;另有2例(6.1%)儿童中分别发生c.370A>G(p.C124R)和c.215G>T(p.G72V)2种NPHS2杂合错义突变，2种突变既往未见报道。经PolyPhen和SIFT预测c.370A>G突变对NPHS2蛋白分子会产生损害性影响，c.215G>T可能对分子功能影响不大。对照组中未发现以上5种WT1和NPHS2突变，也未发现其他WT1和NPHS2突变。5例初发型SRNS基因突变儿童平均发病年龄2.5岁(1.0～3.6岁)，其肾脏病理类型为局灶节段性肾小球硬化(2例)、系膜增殖性肾小球肾炎(1例)和微小病变(2例)。结论:WT1和NPHS2基因突变是本组初发型SRNS儿童的常见致病原因，WT1和NPHS2在本组初发型SRNS儿童中的突变率分别为9.7%和6.4%;WT1和NPHS2突变的SRNS儿童平均发病年龄均小于4岁(1.0～3.6岁)，应该推荐在年龄＜4岁的初发型SRNS儿童中进行WT1和NPHS2突变分析，不推荐在迟发型SRNS儿童进行WT1和NPHS2突变分析;5例WT1和NPHS2突变中，c.370A>G和c.215G>T突变为本组初发SRNS儿童新发现的NPHS2突变。
  • 摘要：本文选择2008年1月至2012年6月收住医院的共66例通过纤维支气管镜和(或)胸部CT三维重建确诊气管狭窄的患儿,所有患儿在行检查前均使用了抗生素、支气管扩张剂及祛痰等药物治疗,但症状反复或没有明显改善.所有临床数据均来自住院病史资料,收集的数据包括一般情况、临床表现、合并畸形、转归等.临床上反复喘息、呼吸困难，存在气管插管、拔管困难的患儿均需警惕气管狭窄的可能;怀疑气管狭窄的可疑患儿，需及时行纤维支气管镜或胸部C下三维重建明确诊断。气管狭窄部位与程度与预后相关。先天性气管狭窄可伴多种其他畸形，以心血管畸形多见，合并血管环预后相对差，需及时完善心血管方面的相关检查。
  • 摘要：目的:全长表达肺炎链球菌VicK蛋白并制备其多克隆抗体,从而对其进行保守性分析和亚细胞定位,为其作为抗菌药物筛选靶点提供实验依据.方法:利用PCR技术扩增肺炎链球菌D39菌株的VicK基因,将其克隆到原核表达载体PET-28a(+)中,在大肠埃希菌BL21(DE3)中进行表达,经Ni-NTA亲和层析柱纯化后,通过Kinase-GIo(R)激酶发光检测试剂盒检测其激酶活性,利用纯化的VicK蛋白免疫BALB/C小鼠制备多克隆抗体,并用ELISA和Western印迹方法分别检测其多克隆抗体的效价及特异性.最后采用流式细胞仪检测技术和ELISA法对VicK蛋白进行表面定位.结果:从大肠埃希菌中成功诱导表达出VicK全长蛋白，纯化后的酶活性检测显示该蛋白具有水解A下户的酶活性。全长VicK蛋白免疫小鼠获得其抗血清，利用ELISA检测其效价达1:125000以上，Western Bfot结果显示其能特异地识别肺炎链球菌VicK。全菌蛋白的Western Blot结果显示Vick在1型、2型、3型、4型、6B及19F型肺炎链球菌中都有表达。流式结果表明在肺炎链球菌中VicK蛋白主要位于细菌胞内。结论:全长表达的VicK蛋白具有激酶活性，VicK在肺炎链球菌中保守表达，且蛋白分子主要位于胞内。
  • 摘要：目的:研究原发性肾病综合征(PNS)患儿血清25-(OH)D3水平及肾组织维生素D受体(VDR)表达的变化,探讨维生素D(VitD)及VDR在PNS发生中的意义.方法:1.选择90例PNS患儿,分为3组:①初发组(30例):为疾病第一次发作,尚未予治疗者;②缓解组(30例):为泼尼松(2mg/kg.d)治疗4周尿蛋白转阴,病情完全缓解者;③未缓解组(30例):为泼尼松(2mg/kg.d)治疗4周尿蛋白未转阴,病情未完全缓解者.选择30例体检健康儿童为对照组.采用放射免疫分析法测定血清25-(OH)D3水平.2.选择PNS已行肾活检患儿36例,按病理类型分为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)组、系膜增殖性肾炎(MsPGN)组、微小病变型肾小球肾炎(MCD)组,每组各12例.对照组肾组织3例,来源于我院泌尿外科因肾外伤行肾切除患者(肉眼和光镜下未见肾脏病理学改变).分别采用免疫组织化学方法检测肾组织VDR的表达.结果:(1)90例PNS患儿血清25-(OH)D3水平(29.21±15.85)nmol/L,30例体检健康儿童对照组血清25-(OH)D3水平(70.21±16.30)nmol/L,PNS组低于对照组。(2)初发组、缓解组、未缓解组血清25-(OH)D3水平分别为(24.70±12.36)nmol/L,(39.47±19.18)nmol/L,(23.48±9.31)nmol/L，均显著低于对照组，初发组、未缓解组低于缓解组，初发组与未缓解组比较无显著性差异。(3)PNS患儿血清25-(OH)D3水平与尿蛋白/尿肌酐呈负相关。(4)FSGS组、MsPGN组、MCD组肾组织VDR表达IOD值均明显低于对照组18294.17±2471.62，FSGS组显著低于MCD组和MsPGN组，MsPGN组低于MCD组。结论:(1)PNS患儿血清25-(OH)D3水平降低，病情缓解期血清25-(OH)D3水平上升，但仍低于正常水平。(2)短期(4周)糖皮质激素治疗对PNS患儿血清25-(OH)D3水平无明显影响。(3)PNS发作期和未缓解期血清25-(OH)D3水平的降低与尿蛋白排泄量负相关。(4)PNS肾组织VDR的表达可能与肾小球硬化有关。(5)PNS患儿血清25-(OH)D3水平和肾组织VDR表达的变化可能与PNS的发生及转归有关。
  • 摘要：目的:探讨儿童各型IgA肾病的治疗方案.方法:对2012KDIGO发表的成人IgA肾病的治疗推荐方案以及国内发表的最新儿童IgA肾病的治疗方案进行比较解读.结果:1.对于轻中度蛋白尿,国内外均将ACE-I和ARBs作为基础药物应用,而相比国内,国外更重视应用激素来治疗伴轻中度蛋白尿的IgA肾病.2.对于肾病综合征型或合并肾病水平蛋白尿的治疗,国外仅支持环磷酰胺的联合应用,而摒弃其单用以及硫唑嘌呤的应用,国内则更支持激素与各类免疫抑制剂的联合应用.3.对于伴有肾功能损害的IgA肾病的治疗,建议重复进行肾活检以明确病理以肾小管损伤为主还是以肾小球新月体形成为主,前者行支持性治疗,后者国内外均支持糖皮质激素与环磷酰胺的联合应用治疗.4.KDIGO支持应用鱼油控制蛋白尿,国内专家并不推荐在临床治疗中为了控制蛋白尿、延缓肾脏病进展而单独应用鱼油.国外对抗血小板药物应用持谨慎态度,国内支持其联合应用.而对于扁桃体切除术的应用,国内外均不推崇.结论:对于IgA肾病的治疗，国内外的诊疗方式都有其代表性的特点，国内在大量临床经验以及国内外大量相关对照试验的基础上根据患儿病情提倡糖皮质激素及免疫抑制剂等药物的应用，而KDIGO指南则综合考虑相关对照实验的结果以及药物潜在的副作用，诊疗比较保守。然而KDIGO的成人IgA肾病诊疗指南对于今后儿童IgA肾病的诊疗仍然具有很强的参考价值，特别是肉眼血尿伴AKI的诊治，需区别对待。
  • 摘要：目的:了解临床分离的肺炎链球菌的临床分布情况及耐药情况,为临床合理用药提供依据.方法:总结近2年医院分离的肺炎链球菌的临床特征及药敏试验结果.结果:近2年我院共分离肺炎链球菌181株,最常见的病种为肺炎链球菌下呼吸道感染173例,包括支气管肺炎,新生儿肺炎,毛细支气管炎,急性喉气管支气管炎,急性支气管炎,哮喘伴发下呼吸道感染,其次是急性化脓性中耳炎3例,败血症4例,其中3例考虑并发颅内感染,尚有1例同时诊断链球菌性脑膜炎,支气管肺炎及败血症.临床常用青霉素、美洛西林舒巴坦、萘夫西林、头孢硫脒及头孢唑啉等抗生素治疗,平均抗生素疗程为10.76天,诊断败血症或脑膜炎的患者病情较重.治疗疗效较好,治愈率达到90.01％ (163/181),4例诊断败血症患者2例治愈,抗感染疗程达18天,另2例好转出院.63.54％(115/181)肺炎链球菌对青霉素敏感,对头孢噻肟钠敏感率为64.09％(116/181),青霉素与头孢噻肟钠两者药敏试验一致率达72.93％ (132/181),对克林霉素耐药率达97.24％ (176/181),对红霉素耐药率达100％,未发现耐万古霉素的肺炎链球菌.结论:肺炎链球菌是儿童感染的主要致病菌之一,对常用抗生素具有较高耐药率,抗感染疗程较长,应引起高度重视.
  • 摘要：目的:了解宜昌市儿童过敏性鼻炎的发病特点及相关危险因素,为其早期诊断和治疗提供更多循证医学证据.方法:采用病例对照的研究方法,选取2009年1月～2010年12月于我院确诊的过敏性鼻炎患儿183例,同时选取与患儿年龄相近的非呼吸系统疾病儿童183例作为对照,对病例组和对照组儿童及家长发放过敏性鼻炎相关调查问卷进行调查,问卷收回后录入数据库,进行统计分析.结果:宜昌市过敏性鼻炎患儿的年龄大多分布在学龄前期(3～7岁),占45.3％;有73.3％的患儿起病年龄在2～4岁之间;171例患儿于最近12个月内,在没有感冒或流感的情况下,有过打喷嚏、流涕、鼻塞、鼻痒或眼痒的现象(占93.4％),其中有19例与接触宠物有关(占10.4％),有24例与接触床上用品有关(占13.1％),有155例由接触冷空气引发(占84.7％);90.7％的过敏性鼻炎患儿合并有哮喘;183名患儿中有32.8％有药物过敏史,52.5％有家族过敏史;家族过敏史、接触花粉和湿疹史是过敏性鼻炎的主要危险因素.结论:有家族过敏史、湿疹史和长期接触花粉的儿童易患过敏性鼻炎,并可能进一步发展成为哮喘,早期预防和治疗过敏性鼻炎有可能防止哮喘的发生.
  • 摘要：目的:近年来,儿童慢性肾脏病(CKD)的发病率明显升高.心血管疾病是CKD患儿首要的死亡原因,其中左心室肥大(LVH)与患儿的预后密切相关.本研究旨在探讨CKD患儿LVH相关的危险因素,为减缓或避免LVH的发生与发展提供防治策略.方法:1、收集86名CKD患儿(eGFR≤30ml/(min·1.73m2)性别、身高、体质量、血红蛋白、血肌酐、全段甲状旁腺激素、血磷等生化指标.计算体质指数、eGFR,根据2002年美国肾脏病基金会(K/DOQI)制定的CKD分期标准,分成CKD4期、CKD5期.eGFR计算采用改良Schwartz公式.2、对入组患儿行血压测量及超声心动图检查,测量左室舒张末内径、左室间隔厚度,左室后壁厚度.利用改良的Devereux公式计算左室重量，左心室质量指数(LVMI)用身高(Ht)2.7进行校正。其中，收缩压或舒张压之同年龄、同性别、同身高健康儿童平均血压的第95百分位数诊断为高血压I级;＞第95百分位数5mmHg以上定义为高血压Ⅱ级。LVMI＞38.60g/m2.7诊断为LVH。2-5岁:血磷浓度≥6.50mg/dl;6-12岁:血磷浓度≥5.80mg/dl;13-20岁:血磷浓度≥4.5mg/dl诊断为高磷血症。3、统计采用SPSS19.0软件完成，正态分布的计量资料以均数±标准差表示，两组间的比较采用独立样本下检验，LVH危险因素的识别采用多因素logistic回归分析。结果:1.86名CKD患儿中，患LVH 28例，占32.56%，年龄7.71±3.81岁;LVH与非LVH患儿的年龄(P=0.000),eGFR(P=0.000),iPTH(P=0.000)、血红蛋白(P=0.000)、收缩压(P=0.000)血磷(P=0.000)差异具有统计学意义。2、在其他因素不变的情况下，高血压2期的患儿患LVH的风险为血压正常患儿的193.996倍(P=0.047,OR值193.996,95%可信区间1.073-35083.632);高磷血症患儿患LV日的风险是血磷水平正常患儿的4320倍(P=0.044,OR值4320.390,95%可信区间1.240-15048886.160);血红蛋白每升高一个单位，CKD患儿患LVH的风险为原来的0.49倍(P=0.030,OR值0.485,95%可信区间0.252-0.934)。结论:CKD患儿LVH的发生与血压、血磷、血红蛋白水平密切相关，高血压、高血磷是CKD患儿患LVH的独立的危险性因素，而血红蛋白水平是LVH发生独立的保护性因素。积极控制血压、纠正贫血及磷代谢紊乱，对减少CKD患儿LVH的发生具有重要的临床意义。
  • 摘要：目的:应用AKI的临床诊断及分期标准,分析儿童AKI各分期级别间的临床及病理特点,探讨其对临床的指导意义.方法:应用2005年阿姆斯特丹会议关于AKI的诊断标准及临床分期标准,将2004年10月-2011年10月在医院肾内科住院的AKI患儿分成1期、2期、3期,比较不同分期级别间AKI患儿年龄、病因、病理及转归等临床特点.结果:①165例病人(男109例、女56例)进入本研究，年龄(6.26±4.43)岁。1期AKI患儿69例，2期AKI患儿19例，3期AKI患儿77例。②1期、2期、3期AKI 3组病人的年龄分别为:( 9.09±3.69)岁、(4.34±3.90)岁、(4.22±3.78)岁。③病因以药物(24.8%)、急性肾小球肾炎(22.5%)，败血症(15.2%)为主。但是3组患儿间的病因构成差异较大，有统计学意义.④140例(男95例、女45例)AKI患儿完成肾脏病理检查，以急性小管间质性肾炎(40.0%)、毛细血管内增生性肾小球肾炎(23.6%)、系膜增生性肾小球肾炎(12.9%)为主。但是3组患儿间病理损害类型差异较大，1期AKI患儿以肾小球疾病为主(84.4%)，2期AKI患儿肾小球疾病及小管间质病变均为38.5%,3期AKI以肾小管间质病变为主(73.0%)。⑤1期、2期、3期患儿血肌配值回复至基线水平的中位时间分别为:9天(3天-41天)、11天(3天-25天)、16天(3天-)。⑥165例AKI患儿中，124例病人出现不同程度的血尿，126例病人表现有不同程度的蛋白尿。3组病人间血尿的发生率及持续的时间有显著差异;而3组病人间蛋白尿的发生率无差异，但，期AKI患儿蛋白尿持续的时间较长。结论:AKI患儿不同级别间的病因、发病年龄、肾脏病理类型、预后、尿液异常持续时间等临床特点均有较大的差异。儿童AKI以1期和3期多见。1期AKI患儿以学龄期儿童多见，AGN是学龄期AKI患儿常见的病因;3期AKI患儿以婴幼儿多见，药物及败血症导致的肾损害为主要原因，肾脏病理以急性小管间质性肾炎为主，肾功能的恢复较慢。
  • 摘要：目的:已经证实MYO1E基因突变可导致常染色体隐性遗传型激素耐药型肾病综合征(SRNS),病理表现局灶节段性肾小球硬化(FSGS).迄今,国外研究者在3个FSGS家系发现了MYO1E基因纯合突变.本研究旨在分析中国汉族家族性SRNS家系MYO1E基因突变及其特点.方法:研究对象为4个中国汉族家族性SRNS家系中的先证者,对照人群为59例尿检正常的健康志愿者.取所有研究对象外周静脉血3ml,提取基因组DNA; PCR扩增MYO1E基因全部28个外显子及其周围的部分内含子序列;应用DNA直接测序法、限制性酶切片段分析法进行MYO1E基因突变分析.结果:在4个中国汉族家族性SRNS家系的先证者中共检出25个MYO1E基因变异。其中1个MYO1E基因杂合变异(IVS21-85G>A)在1个先证者中检出，而该变异在59例正常对照人群中未检出，表明它是MYO1E基因突变;另24个变异在NCBI的SNP数据库中已公布，是MYO1E基因多态性。生物信息学分析提示IVS21-85G>A突变不导致MYO 1 E基因剪切位点改变。结论:MYO1E基因突变不是本研究中国汉族SRNS家系的主要致病原因。
  • 摘要：目的:总结临床经验,提高儿科医师对儿童感染后闭塞性细支气管炎(BO)的认识.方法:对本院近6年收治的12例感染后BO诊治经验进行总结.结果:12例中患儿中以l～3岁最多,占58.3％,主要表现为重症肺炎后反复或持续咳嗽喘息.以腺病毒、肺炎支原体感染后最多.CT表现以两肺马赛克灌注征、两肺炎症伴间质变、局限性肺气肿为主.急性期静脉滴注甲泼尼松龙联合雾化吸入布地奈德及支气管扩张剂治疗,仅2例取得明确疗效.对疗效不佳的9例患儿进行了纤维支气管镜检查与支气管肺泡灌洗治疗,8例患儿症状有所改善而出院.结论:感染后BO与腺病毒、肺炎支原体感染关系密切,对感染后反复或持续咳喘应考虑本病,可结合CT与肺功能诊断.以激素治疗为主,疗效不佳者可结合支气管肺泡灌洗等方法。
  • 摘要：目的:了解医院2010-2012年临床分离的肠杆菌科菌群分布及其耐药性.方法:收集2010-2012年临床分离的肠杆菌科细菌2494株,对其药敏结果进行统计、分析.结果:2494株肠杆菌科菌株中,分离最多的是肺炎克雷伯菌1069株(42.9％),其次大肠埃希菌1044株(41.9％)和阴沟肠杆菌134株(5.4％),肠杆菌科细菌对氨苄西林、头孢唑林、头孢呋辛耐药率高(65.5％～100％),对哌拉西林他唑巴坦、头孢噻肟、头孢他啶、头孢吡肟均有不同程度的耐药(＜26.0％),对亚胺培南、美罗培南耐药率最低(＜1.4％).结论:肠杆菌科细菌对多数抗菌药物有不同程度的耐药,对碳青霉烯类抗菌药物最为敏感,定期进行耐药性监测有助于了解医院细菌耐药性变迁,为临床经验用药提供依据.
  • 摘要：目的:探讨白细胞介素-12(IL-12)在毛细支气管炎发病过程中的作用及意义.方法:选取59例2岁以下毛细支气管炎患儿,其中具有特应质高危因素的患儿为毛支Ⅰ组(n=28男15例女13例),平均年龄1岁3月,而无高危因素的患儿为毛支Ⅱ组(n=31男16例女15例),平均年龄1岁2月.同期随机选取本院同年龄组外科患疝气、肾结石等非感染性疾病术前患儿31例(男17例,女14例),平均年龄1岁5月,同时选择36例同期在我院在门诊就诊或住院诊断为支气管肺炎的患儿入选肺炎对照组,其中男15例,女21例,平均1岁8个月,均无特应质高危因素,应用酶联免疫吸附法分别检测四组患儿外周血IL-12的水平.结果:毛支Ⅰ组与毛支Ⅱ组相比外周血血清IL-12水平降低，差异有统计学意义;毛支Ⅰ组与肺炎对照组、正常对照组相比外周血血清IL-12水平显著降低，差异有统计学意义;毛支Ⅱ组与肺炎对照组、正常对照组相比外周血血清IL-12水平降低，差异有统计学意义。肺炎对照组与正常对照组相比外周血血清IL-12水平差异不明显，差异无统计学意义。结论:血清IL-12降低是毛细支气管炎发病的重要因素之一，具有特应质高危因素的毛支患儿I L-12降低更为明显，通过对患儿外周血清IL-12水平的检测，对毛细支气管炎的控制及预后有重要意义。
  • 摘要：目的:高渗盐水雾化在毛细支气管炎治疗中疗效的评估.方法:2012年1月-12月间,在医院呼吸一科住院的毛细支气管炎患儿按照随机对照开放的方法分为高渗盐水组50例,对照组50例.以两组症状及综合症状评分在治疗第3天改善情况,总住院天数,住院总费用为观察指标.结果:两组在毛细支气管炎治疗中均有显著临床疗效.高渗盐水组治疗前后症状综合评分差值较对照组有显著差异.住院天数及住院总费用较对照组减少具有统计学差异.结论:高渗盐水雾化治疗是毛细支气管炎安全有效的治疗方法.
  • 摘要：目的:分析儿童塑型性支气管炎的临床特征及病原学构成,提高其病原学诊断水平.方法:回顾性收集2011年1月至2012年12月在湖南省人民医院诊断为儿童塑型性支气管炎48例患儿的临床资料,记录患儿年龄、性别、发病季节、基础疾病、临床特征、病原体结果(病毒、肺炎支原体、细菌及真菌)及预后.分析其临床特征、病原体构成及与相关参数的关联性.结果:塑型性支气管炎男性发病率为女性的2倍,冬春季节发病率70.8％,幼儿及学龄期儿童多见,占60.4％,5例有基础疾病主要为免疫功能低下、肾病综合征、先天性心脏病.临床症状主要表现为急性、进行性呼吸窘迫,影像学常表现为单个及多个肺叶段实变及不张,15例合并单侧或双侧胸腔积液,经纤支镜内生异物取出可获得良好疗效,但2例因急性呼吸窘迫抢救无效死亡.病原诊断的阳性率为37/48(77.1％),其中,病毒阳性检出率最高22/48(45.8％),分别是腺病毒14/48(29.2％)、流感病毒A4/48(8.3％)和流感病毒B4/48(8.3％).其次肺炎支原体阳性检出率19/48(39.6％).细菌阳性检出率较低(首次痰标本或灌洗液标本)2/48(4.2％),分别为肺炎链球菌1/48(2.1％)、肺炎克雷伯菌1/48(2.1％).真菌阳性检出率最低1/48(2.1％),为白色念珠菌.肺炎支原体以＞5岁年龄组阳性检出率最高,女性明显高于男性.不同病原体的四季分布有明显的不同.有2种病原体混合感染率为5/48 (13.5％),腺病毒混合感染率最高.
  • 摘要：目的:原核表达并纯化流感嗜血杆菌外膜蛋白P6和PD,获高纯度的抗原用于抗体制备,为其MAP候选疫苗的研究作前期探索.方法:抽提流感嗜血杆菌标准株a,b,c,d,e,f和不定型菌株DNA,PCR扩增外膜蛋白P6和PD基因pal、glpQ,将其克隆至pMD-18T质粒,转化入E.coli DH5α感受态细胞,提取质粒,酶切鉴定后序列分析.结果:;与GenBank中流感嗜血杆菌pal、glpQ基因比较,本实验所克隆的流感嗜血杆菌各型菌株pal、gpQ基因核苷酸和氨基酸序列相似性分别为99.6％、98.9％以上.在IPTG诱导下,所构建的原核表达系统E.coli BL21 DE3pET42a-pal、B L21 DE3pET42a-glpQ能有效表达rP6、rPD蛋白,该重组蛋白主要以可溶性形式存在.结论:流感嗜血杆菌各型菌株外膜蛋白P6和PD高度保守,本研究构建的原核表达系统能有效表达可溶性rP6、rPD蛋白.
  • 摘要：目的:通过对婴幼儿毛细支气管炎实施临床路径管理的效果比较,体现临床路径管理在该病种治疗中的明显优势,以规范医疗行为、优化并完善医疗方案、减少医疗风险、提高医疗质量、降低医疗成本,提高病人满意度.方法:根据《临床诊疗指南一小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),在医院临床路径管理委员会的统一指导下,遵循儿童医院临床路径开发与实施规划,由我呼吸中心全体小儿呼吸专科医生为单位的临床路径实施小组,制定小儿毛细支气管炎临床路径方案,采用随机对照的研究方法,按照临床路径实施前后将于我呼吸中心病房住院符合入径标准的患儿分成非路径组(2011.1-4)和路径组(2012.1-2012.4),对患者的各种医疗费用、疗效、病人满意度、平均住院日等指标进行描述性及推断性统计分析,评价实施临床路径的效果.结果:统计结果显示两组患者在年龄、性别、病程、伴随症状(呼吸困难、发热、喘憋)、合并症等方面无显著差异。临床路径组较非临床路径组相比，其平均住院住院天数、住院总费用、抗生素使用费用、并发症及院内感染发生率明显降低。路径组平均住院费用较非路径组平均住院费用下降5.55%，尤其抗生素使用费用路径组较非路径组下降88.21%，提示抗生素使用明显下降，有统计学意义。从各项医疗费用所占比例看，非入径组药品比例为31%，入径组为23%，非入径组抗生素使用比例为23%，入径组为4%，非入径组检验费用比例15%，入径组为24%，非入径组检查费用比例为3%,入径组为2%，非入径组放射费用比例34%，入径组为2%，非入径组治疗费用比例16%，入径组为17%，非入径组病人满意度为92.36%，入径组为98.58%，上述经卡方检验得到两组有统计学意义.结论:从上述数据中可看出，针对儿科毛细支气管炎开展临床路径以后，在平均住院日无明显差异前提下，药品比例尤其抗生素使用得到良好控制，而各项检验、检查费用均有所提高，住院总费用明显减少。临床路径管理是规范医疗行为、优化并完善医疗方案、减少医疗风险、提高服务效率、降低医疗成本的质量改进过程，尤其在儿科领域，具有良好开展前景，值得儿科广泛应用级推广。
  • 摘要：目的:RSV是引起呼吸道感染的重要病原体,而呼吸道感染是儿童肾病综合征加重和复发的重要诱因,该研究探讨RSV二次感染对大鼠免疫功能及肾脏病理影响.方法:分别给予RSV6×104PFU RSV初次感染大鼠,RSV6×104PFURSV初次感染后第4、8、14、28天分别再次感染6×106PFURSV,初次感染后第56天处死大鼠.光镜和电镜下观察肾脏病理,检测24h尿蛋白及血浆白蛋白,ELISA法检测血浆IL-6、IL-17水平,流式细胞术检测外周血CD4+、CD8+阳性细胞百分比变化,Western印迹法检测肾组织CD80蛋白的表达.结果:RSV第14天二次感染组(36.052±4.608mg/24h,P＜0.05)24h尿蛋白较6×106PFURSV初次感染组(27.047±2.479mg/24h,P＜0.05)和其他二次感染组显著增高，并伴随显著低蛋白血症(15.72±1.619g/L，P＜0.05)。光镜下RSV二次感染组部分肾小球充血肿胀、炎细胞浸润，肾小管上皮细胞肿胀、空泡样变性;电镜下RSV二次感染组肾小球足突融合较RSV初次感染组广泛，并伴随系膜细胞肿胀、增生和系膜基质增生。6×106PFURSV二次感染组(31.09%±3.533%,P＜0.05)和初次感染组(30.85%±6.555% P＜0.05)外周血CD4+细胞百分比较阴性对照组(39.10%±5.224%)降低;6×106PFURSV二次感染组(28.19%±4.223%,P＜0.05)和初次感染组(27.35%±3.775%,P＜0.05)CD8+细胞百分比较阴性对照组(20.81%±1.800%)增加。RSV第14天二次感染组血浆IL-6(290.11±16.458pg/mI,P＜0.05)和IL-17(1752.60±132.813pg/mI,P＜0.05)在RSV感染组中最高，且与24h尿蛋白分泌呈正相关关系(r1=0.843,r2=0.952,P＜0.05)。初次感染后不同时间二次感染RSV后肾脏CD80表达显著高于RSV初次感染组和阴性对照组，其中以RSV第14天二次感染组最高(P＜0.05)。结论:RSV二次感染能加重肾脏损伤。免疫功能紊乱可能参与RSV感染导致的肾脏损伤加重。
  • 摘要：目的:总结儿童大气道塑型支气管炎临床特点及主要病原类型,有助于提升塑型支气管炎救治水平.方法:对2009年8月～2012年12月在湖南省人民医院儿科医学中心及郴州市儿童医院PICU中10例经纤维支气管镜确诊大气道塑型支气管炎患者进行纤维支气管镜内生异物钳取及肺泡灌洗,并收集肺泡灌洗液标本,进行11种常见呼吸道感染病毒PCR检测、肺泡灌洗液和痰标本细菌、真菌、结核培养及MP、CP及军团菌病原学检测.结果:10例患儿肺泡灌洗液PCR检测出4种病毒，分别是:H1N1 2例，H3N2 2例，其他流感病毒A(IFVA)2例，乙型流感4例;1例患者两年内反复发作2次，首次为流感病毒A，后为H1N1感染。首次灌洗液细菌培养均为阴性，支原体、衣原体及军团菌抗体检查阴性，但住院后复查灌洗液痰培养发现肺炎链球菌感染2例，粪肠球菌1例，鸡母肠球菌1例，酵母样真菌2例。经过呼吸机辅助治疗、纤维支气管镜多次钳夹及灌洗治疗，8例痊愈出院，其中除1例肾病综合症上机时间较长外，其他7例患者均在3-5天内脱机，另外2例死亡(均有纵隔气肿)。结论:流感病毒是儿童大气道塑型支气管炎最主要的病原体，后期常合并革兰氏阳性球菌及真菌感染，对于这类患者应尽早使用抗流感病毒治疗;肺泡灌洗液对塑形支气管炎患儿感染病原检测有重要意义，纤维支气管镜钳取灌洗去除支气管内异物是有效的治疗方法。
  • 摘要：目的:研究临床诊断为原发性肾病综合征、病理光镜下改变为微小病变、免疫荧光染色肾组织少量IgM(+)沉积患儿的临床特点.方法:以湖南省儿童医院肾内科2005年6月至2012年6月临床诊断为原发性肾病综合征、病理光镜下改变为微小病变、肾组织免疫荧光染色少量IgM(+)沉积的患儿为研究对象,以免疫复合物阴性的微小病变型肾病综合征为对照组,随访时间1年～7年,分析患儿的临床特点.结果:①IgM(+)组81例，年龄(4.26±2.95)岁，男/女为2.24;对照组106例，年龄(4.30±2.81)岁，男/女4.05;两组患儿间的发病年龄无显著性差异，但是性别构成比有显著差异。②IgM(+)组、对照组患儿血清IgM的浓度分别为2.02±0.71,1.75±0.66。但是两组患儿间的血清白蛋白、血胆固醇、血清IgG、血清IgA, 24h尿蛋白量、血清肌醉水平无显著性差异。③IgM(+)组、对照组患儿糖皮质激素耐药率分别为23.46%,11.3%，两组间比较差异显著。④IgM(+)组、对照组患儿复发的次数分别为3.01±0.23和2.84±0.56。⑤IgM(+)组、对照组患儿频繁复发率分别为45.68%及16.03%，两组比较差异显著。结论:①肾组织少量IgM(+)沉积的肾病综合征患儿激素耐药率、复发次数及频繁复发率较高，提示治疗难度较大。②肾组织少量IgM(+)沉积的肾病综合征患儿血清IgM水平较高，提示免疫功能紊乱更重。
  • 摘要：目的:探讨糖皮质激素受体-α(GR-α)和热休克蛋90(HSP90)在小儿原发性肾病综合征(PNS)对糖皮质激素(GC)治疗不同反应和不同病程时期的表达水平.方法:将研究对象分为观察组和正常对照组,观察组分为激素敏感型肾病综合征(SSNS)组、激素耐药型肾病综合征(SRNS)组.SSNS组11例,SRNS组10例,正常对照组15例.采用ELISA方法检测GR-α和HSP90蛋白浓度;721分光光度计测定24小时尿蛋白定量.结果:1.观察组患儿GR-α,HSP90蛋白表达高于健康对照组，差异有显著性意义(P＜0.05)。2.SSNS组和SRNS组GC治疗前GR-α蛋白表达差异有显著性意义(P＜0.05)，SSNS组GR-α蛋白表达高于SRNS组;SSNS组和SRNS组GC治疗前HSP90蛋白的表达差异有非常显著性意义(P＜0.01);SSNS组HSP90蛋白表达低于SRNS组;3.SSNS组GC治疗前后GR-α蛋白表达差异有显著性意义(P＜0.05)，GC治疗后GR-α蛋白表达有升高;GC治疗前后日SP90蛋白表达比较差异有非常显著性意义(P＜0.01);GC治疗后HSP90蛋白表达降低。4.SRNS组GC治疗8周前后GR-α,HSP90蛋白表达差异无显著性意义(P＞0.05)。5.GR-α和HSP90蛋白表达水平与尿蛋白量((24h)相关性分析:经激素治疗8周后，观察组患儿GR-α蛋白表达水平与尿蛋白量(24h)呈负相关(r=-0.532,P＜0.05);HSP90蛋白表达水平与尿蛋白量(24h)呈正相关(r=0.494,P＜0.05),差异有显著性意义。结论:1.PNS患儿血清中存在GR-α,HSP90蛋白异常表达;2.血清GR-α,HSP90在PNS患儿对GC治疗不同反应和不同病程时期表达存在显著性差异，可能是导致NS患儿GC耐药的重要机制;3.GR-α和HSP90蛋白表达水平与反应NS病情的尿蛋白量(24h)具有相关性，提示蛋白的表达水平与GC治疗疗效有关，可作为判断临床疗效的参考指标;4.通过检测PNS患儿血清GR-α,HSP90蛋白变化，可初步评估对GC反应，指导临床用药、制定更加合理的治疗方案。
  • 摘要：目的:蛋白尿的发生与肾小球滤过屏障损伤密切相关,其中足细胞在滤过屏障损伤中的作用尤为重要.血管生成素样蛋白3(Angptl3)在足细胞中异常高表达与肾病综合症中的蛋白尿及足细胞足突融合密切相关;为进一步明确在肾病综合症中调节体内Angptl3表达对肾病综合症蛋白尿及足细胞影响,本实验利用Angptl3-/-小鼠通过肾病模型来探讨Angptl3基因敲除在肾病综合症中对肾脏的影响.方法:首先观察Angptl3-/-小鼠的一般情况，SDS-PAGE分析Angptl3-/-小鼠尿液白蛋白变化，分析血浆生化的改变，观察Angptl3-/-小鼠血浆白蛋白、胆固醇、甘油三酷及肝肾功能的变化，光镜下观察小鼠肝肾组织结构变化，电镜下观察Angptl3基因敲除后对足细胞超微结构的影响。取雌性Angptl3+/+小鼠和Angptl3-/-小鼠，8-12周龄，阿霉素以25mg/Kg经尾静脉注射;在阿霉素注射前及注射6天后进行眼眶后静脉丛取血，检测阿霉素注射前后血浆白蛋白、甘油三酷、胆固醇水平变化;分析阿霉素注射后小鼠尿液白蛋白变化;观察小鼠在阿霉素注射6天后肝肾组织结构的变化及足细胞超微结构的改变。结果:Angptl3一小鼠的活动、生长发育等一般情况没有发生异常改变，具有正常生殖功能，Angptl3-/-小鼠尿液白蛋白阴性;肾脏结构上没有发生异常改变，电镜下足细胞足突结构完整;阿霉素注射后Angptl3+/+小鼠出现大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症，Angptl3-/-小鼠尿Alb/Cr的比值较Angptl3+/+小鼠尿液Alb/Cr比值减少约80%，血浆白蛋白在阿霉素注射后没有发生明显改变，没有出现高胆固醇血症;透射电镜和扫描电镜下Angptl3-/-小鼠在阿霉素注射后足细胞足突结构完整，没有明显足突融合和微绒毛增生。结论:Angptl3基因敲除小鼠是一个较为理想的可用于研究肾脏病理的转基因小鼠;病理情况下，在肾病综合征中Angptl3基因敲除能够显著减轻肾病综合征尿白蛋白，防止高脂血症出现，对机体具有很好的保护作用。
  • 摘要：降低儿童死亡率是提高中国人口健康水平和期望寿命的重要决策,也是中国计划生育基本国策得以贯彻执行的重要保障.为揭示儿科死亡病例的规律及特点,进一步降低儿童死亡率,本文就酉阳县人民医院儿科2010年1月-2012年12月三年间住院死亡病例进行统计分析,旨在探讨住院病例主要死因构成,以便进一步有针对性的提高儿科医疗质量,降低医院内小儿病死率,为做好儿童保健及疾病预防工作提供依据.研究认为儿童死亡率与发病年龄及原发病密切相关，与性别关系不大。因此，加强卫生保健知识教育，提高全民素质，改善卫生条件，提高各级医疗机构医疗救助水平等才有助于降低儿童死亡率。
  • 摘要：目的:寻找适用于新型隐球菌DNA提取的方法,建立实时荧光定量PCR (FQ-PCR)检测体系,以实现快速、准确、特异、定量地检测临床常见真菌病原菌新型隐球菌,为临床医生对该疾病的诊断、治疗提供指导.方法:于中国普通微生物菌种保藏管理中心(CGMCC)、中国农业微生物菌种保藏管理中心(ACCC)购买真菌标准株,培养后制成浓度约为107CFU/ml真菌标准株混悬液,用于新型隐球菌实时荧光定量PCR (FQ-PCR)检测体系的建立.在基因库(NCBI)中分别下载多种真菌、细菌、病毒以及人类基因序列,通过比对找出新型隐球菌特异性区域,利用Primer Premier 5.0和Beacon Designer 7.7设计引物探针.通过对比一步裂解法、Lyticase酶消化法、玻璃珠破壁法、Biospin膜吸附法、磁珠法、浓缩裂解法、浓缩裂解结合加热等方法提取新型隐球菌DNA的效率及扩增效果,寻找新型隐球菌DNA提取的最佳方法.同时通过对Mg2+、dNTP、引物及探针浓度等参数进行优化,筛选出最佳反应体系,并验证反应体系的特异性、重复性,并分析其灵敏度,对临床分离出的4例真菌病原菌进行检测.结果:成功设计新型隐球菌的特异性引物探针，新型隐球菌的DNA提取效率以及荧光定量PCR效果以浓缩裂解结合加热的方法最佳，扩增曲线呈典型“S”形。在最佳反应体系下，新型隐球菌的PCR反应体系仅能对新型隐球菌进行特异性扩增，而与其他真菌、细菌、病毒以及人类基因组之间无交叉反应。不同底物浓度与Ct值之间成良好的线性关系，R2为0.999。反应体系检测的灵敏度为5CFU/ml，反应体系稳定性、重复性好，批内、批间重复5次实验，所得反应体系Ct值批内、批间的变异系数均小于5%。结论:浓缩裂解结合加热法是适用于实时荧光定量PCR的成功、高效的新型隐球菌DNA提取方法。成功设计了特异性检测新型隐球菌的引物探针，并建立了新型隐球菌实时荧光定量PCR检测体系。临床病原菌全部检出，实验建立的PCR检测体系结果可靠，拥有广泛作为临床新型隐球菌感染诊断有效手段的巨大潜能。
  • 摘要：目的:制定儿童五级预检分诊体系并观察其效果.方法:通过分析国际预检分诊体系,结合国内实际情况,制定了儿童五级预检分诊体系.通过2012.3～5月3个月的应用,经过不断修改,形成了儿童五级预检分诊体系,并通过与2011.3～5月对照,对其效果进行评价.结果:新的五级预检分诊系统符合儿科就诊情况,实行五级预检分诊体系后,患儿的平均等候时间缩短,候诊过程中意外事件发生件数减少.结论:五级预检分诊体系为患儿提供最佳分诊流程,兼顾患儿及家长利益,及时的挽救危重患儿的生命.
  • 摘要：目的:总结婴幼儿毛细支气管炎护理经验.方法:对40例住院小儿急性毛细支气管炎患者进行严密观察,采取积极有效治疗护理.结果:40例小儿毛细支气管炎患者,8例因心力衰竭或呼吸衰竭转重症监护室治疗,余均痊愈出院.结论:采用合理正确的治疗护理,保持呼吸道通畅,合理用药给氧,保持静脉输路通畅,严密病情观察,预防并发症发生,促使患儿早日康复,提高疾病治愈率.
  • 摘要：细胞自噬可通过吞噬并降解错误折叠蛋白、损伤的细胞器以及入侵的微生物等,从而有效维护细胞的正常功能与稳态.其常见的诱发因素包括氧化应激,微生物入侵等.嘌呤霉素氨基核苷(PAN)作为构建肾病模型的常用药物,可诱发氧化应激,并促进足细胞凋亡,然而PAN在足细胞自噬方面的研究甚少.本项目着重探讨PAN介导的氧化应激状态下足细胞自噬的形成及其对足细胞生存的影响.PAN诱发的细胞自噬可能是氧化应激状态下足细胞损伤时的一种适应性的保护性反应。PAN构建的细胞或动物模型均为研究足细胞自噬与凋亡之间串话调控(Crosstalk)的良好平台。
  • 摘要：目的:肾病综合征(NS)由于自身免疫功能的下降和糖皮质激素的长期应用导致易感染,而感染是NS的常见并发症,也是该病复发和死亡的重要原因.收集了2007年7月至2009年7月就诊于新疆医科大学第一附属医院儿科52例肾病综合征并发尿路感染和44例单纯尿路感染的患儿的资料,分析其病原菌分布特点及耐药情况,以便为临床诊治提供科学依据.方法:收集单纯尿路感染与肾病综合征并发尿路感染患儿的临床资料和中段尿培养，对其中尿培养阳性结果的单纯尿路感染和肾病综合征并发尿路感染的患儿临床资料和尿培养结果进行分析。结果:①UTI患者中，有症状者35例(79.55%)，肾病综合征并发尿路感染患者中，有症状者31例(59.62%)。差异有显著性(P＜0.05)。②UTI患儿共培养出44株病原菌，NS并发UTI患者共培养出53株病原菌，大肠埃希菌在单纯尿路感染和NS合并UTI中均为优势菌群，两者无统计学差异，(P ＞0.05)，而球菌感染在两组间有显著性差异(P＜0.05)。③UTI患者与NS并发UTI患者所培养的大肠杆菌均对常用抗生素耐药率较高。结论:肾病综合征患儿易合并尿路感染，对此类患儿无论病程长短，初治或复治，若尿蛋白反复，均应考虑是否有尿路感染可能。NS并发UTI与单纯UTI相比较，临床症状常不典型，以无症状菌尿为多见，感染以革兰阴性杆菌为主，耐药率高，且革兰阳性球菌感染有上升趋势，在尿培养结果未出来之前，应首选用含有酶抑制剂的抗生素。
  • 摘要：目的:总结分析婴幼儿毛细支气管炎的经验.方法:对46例小儿急性毛细支气管炎患者进行严密观察,采取积极有效治疗护理.结果:46例小儿毛细支气管炎患者,8例因心力衰竭或呼吸衰竭转重症监护室治疗,余均痊愈出院.结论:采用合理正确的治疗护理,保持呼吸道通畅,合理用药给氧,保持静脉输路通畅,严密病情观察,预防并发症发生,促使患儿早日康复,提高疾病治愈率.
  • 摘要：目的:探讨儿童纤维素性支气管炎的观察技巧和护理方法.方法:回顾性分析医院2009年1月到2013年4月收治的20例纤维素性支气管炎患者的资料,通过注意观察患者呼吸、咳嗽、咳痰情况,掌握本病的重要特征在痰液中出现条索状管型痰栓,为临床诊断提供依据.注意保持呼吸道通畅,如患者出现窒息的先兆症状,可能为管型脱落,要配合医师做好气管插管或气管切开或支气管镜检取出管型的准备.注意观察使用肾上腺皮质激素可能出现的副作用.结果:20例患儿经精心治疗和护理均痊愈出院.结论:早期诊断,采取正确的治疗和护理措施可提高患者的治愈率.采取有效措施及时排除呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅,预防和抢救窒息是关键.
  • 摘要：目的:通过观察顺铂在不同浓度剂量下诱导小鼠急性肾损伤的特点,进一步了解线粒体功能障碍及其参与急性肾损伤的机制.方法:雄性C57BL/6J小鼠18只,随机分为健康对照组(n=6)及肾损伤组(n=12),其中肾损伤组按顺铂给与剂量不同分为10mg/kg处理组(n=6),20mg/kg处理组(n=6).实验采用顺铂单次腹腔注射建立急性肾损伤模型,72h后处死小鼠.测定肾功能相关生化指标、肾组织病理改变、肾损伤标志物的变化以及肾脏线粒体功能及结构变化指标.结果:顺铂注射72h后，顺铂处理组2组与正常组相比均出现明显肾损伤表现，其中20mg/kg组肾损伤更为严重。随着顺铂剂量加大，肾生化指标血肌醉、尿蛋白逐渐升高;肾脏病理切片显示肾小管结构破坏，蛋白管型形成;肾损伤标志物KIM-1指标逐渐升高;电镜下观察发现肾小管线粒体结构破坏明显，线粒体相关蛋白水平表达降低，出现显著线粒体功能障碍表现。肾损伤组与正常对照组之间肾损伤表现及线粒体功能损伤指标有统计学差异(P＜0.05);且肾损伤顺铂浓度组间各项指标亦有统计学差异(P＜0.05).结论:顺铂能够呈浓度剂量依赖性的诱导急性肾损伤发生，线粒体功能障碍参与了肾损伤发生，并与肾损伤的病理改变密切相关。
  • 摘要：目的:探讨不同浓度苦参碱对阿霉素诱导的肾损伤大鼠的作用.方法:SD雄性大鼠行单侧肾切除术后1周尾静脉注射阿霉素5mg/kg,间隔2周追加2mg/kg建立肾小球硬化模型.108只大鼠随机分为空白对照组(A)、假手术组(B)、模型组(C)、苦参碱25mg/kg干预组(D)、苦参碱50mg/kg干预组(E)、苦参碱75mg/kg干预组(F),各18只.于造模后2、4、6周末每组各处死大鼠6只,同时检测不同时间点各组大鼠存活率,24小时尿蛋白,血清总蛋白、白蛋白,电镜观察A与C组肾组织形态学变化,RT-PCR检测各组肾组织NPHS1、NPHS2 mRNA的表达,Western-Blot检测各组肾组织nephrin、podocin蛋白的表达.结果:1.各项指标A, B组无明显差异。造模后C组与A组相比，存活率:4周开始下降，差异显著(P＜0.01);生化:尿蛋白随时间增多，血清总蛋白、白蛋白随时间降低(P＜0.05);电镜结果2周末出现微小病变，4周末出现局灶节段性肾小球硬化，6周末出现肾小球硬化;RT-PCR: 2周末NPHS1升高(P＜0.05)，4周末无明显差异，6周末显著降低(P＜0.05);NPHS2于2、4周末升高，6周末显著降低(P＜0.05);Western-Blot结果:nephrin蛋白2周末降低，4周末升高，6周末降低(P＜0.05);podocin蛋白2周末无明显差异，4周末升高，6周末降低(P＜0.05)。2.给予苦参碱干预后，与C组相比，D、E组4周末存活率达到最低谷，之后开始升高，F组存活率逐渐减低，6周末为0(P＜0.01);D、E组于6周末可改善蛋白尿及血清蛋白水平(P＜0.05)，F组加重蛋白尿水平(P＜0.05);RT-PCR:D组NPHS1,NPHS2于2、6周末增高(P＜0.05)，E组NPHS1于4、6周末、NPHS2于6周末增高(P＜0.05)，余无差异，F组NPHS1,NPHS2于2,4周末均低(P＜0.05);Western-Blot:D、E组nephrin, podocin蛋白2周末无差异，4周末低，6周末均高于C组(P＜0.05)，F组蛋白4周末明显低(P＜0.05)。结论：1.单侧肾切除加间隔2周尾静脉注射5mg/kg, 2mg/kg阿霉素于6周末出现肾小球硬化，伴随着NPHS1, NPHS2 mRNA及nephrin, podocin蛋白的一系列变化。2.25mg/kg与50mg/kg苦参碱可通过调节nephrin与podocin基因及蛋白的表达对阿霉素肾损伤起到一定的保护作用，75mg/kg苦参碱可加重肾小球硬化。
  • 摘要：目的:将TERT基因转染后的内皮祖细胞(EPCs)移植到5/6肾切除大鼠体内,观察其对模型大鼠肾功能、肾小管周围微血管密度和肾间质纤维化的影响.方法:用RT-PCR方法从幼鼠肝脏总RNA中扩增出TERT片段,通过双酶切方法将其与pZsGreen1-C1载体连接,得到pZsGreen 1-C1-TERT重组质粒.密度梯度离心法体外分离培养获得大鼠骨髓来源的EPCs,利用脂质体Lipofectamine 2000法将空质粒pZsGreen1-C1和pZsGreen 1-C 1-TERT体外转染EPCs,RT-PCR检测转染后TERT mRNA、Western-blot检测转染后TERT蛋白表达,MTT法检测细胞增生,SA-β-半乳糖苷酶(β-gal)活性试验检测细胞衰老,流式细胞术检测细胞凋亡.5/6肾切除术后一周尾静脉注射EPCs( EPCs-N组)、空质粒转染的EPCs(pZ-EPCs-N组)、TERT基因转染的EPCs(pZ-TERT-EPCs-N组)及等体积培基(模型组和假手术组)，分别于注射后第4w, 8w, 12w时杀鼠留取标本，检测血生化改变、肾小管周围微血管密度和肾间质纤维化。结果:成功构建了pZsGreen1-C1-TER下质粒;转染TER下基因的EPCs细胞中下ERT基因和蛋白表达较EPCs组和空质粒转染组显著增高(P均＜0.05);SA-β-半乳糖苷酶(β-gal)活性与凋亡细胞显著降低(P均＜0.05)，增生能力明显提高(P均＜0.05)。EPCs-N组、pZ-EPCs-N组和pZ-TERT-EPCs-N组大鼠血清尿素氮和肌配水平较模型组均明显下降(P均＜0.05)，肾小球滤过率增高(P均＜0.05)，肾小管周围微血管密度明显增加、肾间质纤维化程度明显减轻(P均＜0.05)，且pZ-TERT-EPCs-N组改善效果最明显。结论:将TERT基因导入EPCs，能够使EPCs持续稳定表达下ERT，延缓其衰老、凋亡，提高其增生能力。将其移植到5/6肾切除肾纤维化模型大鼠体内，可改善肾脏功能，减少肾小管周围微血管的丢失，阻抑肾间质纤维化的进展。
  • 摘要：目的:回顾性调查分析医院原发性儿童肾病综合征的诊疗现状,了解原发性儿童肾病综合征实际应用过程中的"依从性",为评估并完善小儿肾病综合征治疗方案奠定基础.方法:采用回顾性纵向对比研究分析2008年1月1日～12月31日和2011年1月1日～12月31日以来,在吉林大学白求恩第一医院小儿肾病科住院治疗的确诊为原发性难治性肾病综合征的132例患者,根据实施指南的时间不同,将这些患儿依照诊疗时间段分为A、B两组.严格按照指南规定的方案儿治疗.对比研究两种治疗方案对于复发率和缓解情况的影响.研究两种治疗方案对于≤4岁和＞4岁患儿的复发率的差别.分析患儿初治时尿蛋白定量、白蛋白(AIb)、胆固醇(Chol)与复发的关系.分析患儿复发的因素、病理分型与肾病综合征治疗的关系.对比评估两种治疗指南在治疗儿童肾病综合征的临床疗效和安全性.结果:(1)一般情况和总体疗效:将2008年1月1日-12月31日按照2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断及治疗》指南治疗的55例患儿作为A组，其中男36例，女19例;年龄1岁-14岁，平均年龄(4.49±3.18)岁;77例患儿作为B组:其中男51例，女26例;年龄1岁-15岁，平均年龄(4.49±3.18)岁。(2)B组患儿的复发率较A组高，差别无统计学意义(P＞0.05)。(3) A,B两组及总体中≤4岁均较＞4岁的激素敏感患儿复发率高，但差别无统计学意义(P＞0.05)。(4)B组患儿发生各项副作用的几率均较A组患儿少，两种治疗方法差别无统计学意义(P＞0.05)。(5)本研究中引起儿童肾病综合征复发的因素有感染、不规则用药。其中感染为复发的主要因素，占引起复发原因的60.8%.(6)复发组较未复发组Alb降低、Chol及尿蛋白定量升高，但是只有尿蛋白定量升高，差别有统计学意义(P＜0.05)。(7)临床分型与复发的关系:肾炎型肾病综合征患儿均发生复发，且转变为难治性肾病综合征的可能性大。结论:(1)新的治疗方案较旧的治疗方案在减少儿童肾病综合征总体复发率方面无明显的优势。(2)新的治疗方案相比于旧的治疗方案，可减少≤4岁患儿肾病综合征的复发率。(3)感染是引起小儿肾病综合征复发的主要因素，控制感染仍是避免小儿肾病综合征复发的主要手段。
  • 摘要：目的:原发性肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度的浮肿.对35例汉族散发性孤立性SRNS男性患儿进行WT1基因突变分析。方法:研究对象为35例汉族散发性孤立性SRNS男性患儿，对照人群为50例尿检正常的汉族成年人。取所有研究对象外周静脉血3ml，提取基因组DNA，PCR扩增WT1基因全部，0个外显子及其周围的部分内含子序列，对PCR产物直接进行DNA序列测定。此外，采用染色体分析或Y染色体鉴定对35例汉族散发性孤立性SRNS男性患儿进行遗传学性别分析。结果:35例汉族散发性孤立性SRNS男性患儿发病年龄为0.4岁-12.7岁，平均发病年龄为4.3岁。其中12例患儿进行肾穿刺，局灶节段性肾小球硬化5例，系膜增生性肾小球肾炎3例，微小病变型肾病4例。35例汉族散发性孤立性SRNS男性患儿遗传学性别均为男性。对35例汉族散发孤立性SRNS男性患儿进行WT1基因突变检测，结果在1例散发性孤立性SRNS男性患儿检测出WT1基因IVS4+14T>C杂合突变。应用NetGene2软件及Neural Network软件对该突变进行剪接位点预测显示该突变不影响lNT1基因外显子剪接。携带该突变的患儿应用足量激素治疗8周尿蛋白转阴。此外，还在35例汉族散发性孤立性SRNS男性患儿中检测出5个WT1基因多态性:5'-UTR-7G>T,126C>T,IVS3+16G>A,903A>G和IVS7-32C>A，以上5个WT1基因多态性的基因型频率和等位基因频率在SRNS患儿与对照人群中差异均无统计学意义。结论:在35例汉族散发性孤立性SRNS男性患儿中，未检测出WT1基因致病突变，提示对汉族散发性孤立性SRNS男性患儿不建议进行WT1基因突变分析。
  • 摘要：目的:观察多索茶碱治疗小儿毛细支气管炎临床效果.方法:选择70例毛细支气管炎患儿随机分为对照组和治疗组,对照组采用常规抗炎雾化等治疗,治疗组在对照组基础上给予多索茶碱治疗.结果:两组患者哮鸣音、咳嗽、喘息消失时间比较差异均有统计学意义(均P＜0.05).总有效率对照组为80.0％,治疗组为95.0％,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论:多索茶碱治疗小儿毛细支气管炎临床效果非常明显,可以进一步缩短患儿的治疗时间,减轻患儿痛苦.
  • 摘要：自噬是细胞内部参与蛋白质及细胞器降解并能在应激情况下调控细胞命运的途径,与细胞的稳态和人类肾脏疾病密切相关.亚溶量补体攻击能够引起足细胞的损伤,但是在足细胞损伤过程中亚溶量补体和自噬之间的关系并不明确.本实验的目的在与探讨亚溶量补体攻击(sMAC)致足细胞损伤过程中自噬所起到的作用.自噬在亚溶量补体攻击足细胞的过程中能够一定程度上缓解足细胞的损伤减少足细胞的凋亡，对足细胞起到保护作用。
  • 摘要：目的:Bechwith-Wiedemann综合征(BWS),又称为脐膨出-巨舌-巨体综合征,是一种先天性过度生长的疾病,儿童期胚胎类肿瘤高发的风险.本研究主要探讨BWS的主要护理要点,为该类儿童的规范护理管理提供依据.方法:临床资料:2013年6月2日至6月6日,科室共收治5例BWS患儿.本组患儿5例,其中男2例,女3例,≤1岁3例,4-5岁2例.入院后对患儿给予全面体格检查,同时评估家长们的心理情绪.结果:本组患儿巨舌5例(舌体肥大或肥厚,100％),新生儿期暂时性低血糖4例(80％),前额或眼睑血管斑4例(80％),脐部膨出4例(80％),耳朵折痕3例(60％),两侧脸颊不对称2例(40％),上下颌面咬合不齐(40％),偏身肥大1例(20％)等表现.家长普遍具有焦虑表现,焦虑情绪主要集中在对BWS儿童智力体格发育、今后肿瘤的发生率、舌减容术的必要性和手术时机、发音清晰、已发生上下颌面咬合不齐者今后的手术方案等问题.结论:对于BWS患儿需早期认识，应从喂养(舌体过于肥大或肥厚者)、新生儿期低血糖处理、以及患儿生长发育的定期评估、规则随访、舌减容术的必要性和手术时机、多学科交叉合作等多方面对家长进行心理护理指导，准确有效的诊断、细致周到的护理、以及规则的随访，对于该症患儿的长期预后有积极作用。
  • 摘要：目的:郑州市儿童医院举办儿童肥胖夏令营15年中,发现部分孩子对常规的饮食和运动等干预措施不敏感,体重和体脂变化不大.本研究拟在探讨食物不耐受与肥胖之间的关系,以便发现导致肥胖的其他可能因素.方法:研究对象来自2012.07-2012.12郑州市儿童医院内分泌科门诊或住院的单纯性肥胖患儿,年龄8-12岁,测量体重、身高、腰围、血压,空腹血糖(FG),计算腰围身高比(WHtR).所有患儿均取晨起空腹静脉血3ml,利用ELISA法进行14种食物特异性IgG抗体检测,同时检测血糖、血脂、肝功能、血糖等指标.依据抗体浓度,判定食物特异性抗体IgG的强度.IgG水平可将检测结果分为4级:阴性(-)、轻度敏感(+)、中度敏感(++)、高度敏感(+++).中度敏感以及高度敏感视为阳性.食物不耐受阳性患儿随机分为干预组(A1)、非干预组(A2),均采用饮食处方、运动处方和健康教育等综合治疗,干预组在综合治疗的基础上予以限制不耐受的食物,代之于同类食品.3个月后复诊,观察指标包括体重、腰围、血压,WHtR,对异常生化指标进行复查.结果:共纳入研究96例，食物不耐受阳性46例。其中，鸡蛋阳性者30例、牛奶阳性者23例，大米和鳍鱼阳性者各2例。干预组(A1组)24例、非干预组(A2组)22例。干预前WHtR, SBP, ALT,TG, FG在及A1组和A2组之间无显著统计学差异。干预后A，组和A2组体重变化(ΔWg)平均减少5.2±0.7kg, 4.6±0.8kg，差异无统计学意义，WHtR干预前后A1组和A2组均有下降趋势，ΔWHtR两组无统计学差异.ΔSBP, ΔTG两组均无统计学差异。结论食物不耐受是由IgG介导的慢性食物过敏反应，临床上可有多种表现，部分肥胖儿童检测阳性，但本组资料予以食物干预后和非干预组相比并无显著的减脂减重作用，可能与本研究纳入的病例数少、观察时间短相关，有待进一步观察。
  • 摘要：目的:研究骨髓内皮祖细胞(EPCs)移植对5/6肾切除大鼠肾间质微血管密度、肾间质纤维化和上皮细胞转分化的影响.方法:(1)密度梯度离心法分离、培养骨髓单个核细胞,EGM-2特异性培基诱导培养,通过细胞形态观察、细胞免疫荧光细胞表面标志鉴定、摄取DIL-ac-LDL和结合FITC-UEA-Ⅰ能力试验鉴定内皮祖细胞. (2)6周龄SD雌鼠分两步行5/6肾切除手术,分模型组、假手术组和EPCs组,术后一周经尾静脉注射1ml生理盐水或EPCs悬液. (3)分别于注射后3d、1w、2w、3w、4w、6w、8w、12w各处死2只GFP-EPCs组大鼠,取新鲜肾脏、肝脏、脾脏、心脏及血涂片,在荧光显微镜下观察各组织GFP的表达.(4)分别于注射后4周、8周、12周收集尿液和血液用于检测24h尿蛋白定量、血肌酐、尿素氮和内生肌酐清除率,收集肾组织行肾脏间质纤维化评分,计算肾间质微血管密度,用免疫组化、Western blotting、Real-Time PCR方法检测TGF-β1、角蛋白、波形蛋白、α-SMA蛋白和基因水平.结果:(1)体外骨髓单个核细胞经EGM-2培基诱导培养先后呈现为圆形、鹅卵石形、梭形、多角形生长，符合内皮祖细胞形态，并同时表达CD133、vWF和VEGFR-2，能够同时摄取DIL-ac-LDL和结合FITC-UEA-Ⅰ。(2)表达GFP的EPCs逐渐定位于残肾中。(3)EPCs组在第8周和第12周血清尿素氮、肌配水平较模型组降低，肌配清除率较模型组升高;肾脏间质纤维化较模型组降低，管周毛细血管密度增高;EPCs组较模型组残肾组织中TGF-β，mRNA和蛋白水平均有降低，波形蛋白、a-SMAmRNA和蛋白表达水平均有下降，角蛋白mRNA和蛋白表达量增高。结论:(1)成功分离、培养实验骨髓单个核细胞，并诱导分化为骨髓内皮祖细胞。(2)骨髓EPCs通过尾静脉移植进入5/6肾切除模型大鼠后，可以逐渐定位于残肾组织中。(3)骨髓EPCs经尾静脉移植可改善5/6肾切除模型大鼠的肾功能，减轻肾间质纤维化，抑制肾间质毛细血管的减少和上皮转分化的发生程度。
  • 摘要：目的:探讨新生儿Kasabach-Merritt综合征(KMS)的临床特点、治疗方法及疗效.方法:对2007年1月至2012年1月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心新生儿科收治的17例KMS患儿的临床及随访资料进行回顾性分析.结果:17例中男13例,女4例;年龄17h～28d;内脏血管瘤4例,皮肤表面血管瘤13例;入院时均有血小板减少及凝血功能异常.17例首先接受静脉激素治疗,激素敏感6例,无效11例,复发3例;随后对激素无效的1 1例及复发的3例行动脉硬化栓塞治疗,1例中途放弃治疗,8例有效,4例无效,1例复发;再对动脉栓塞治疗无效的4例及复发的1例加用长春新碱治疗,4例有效,1例并发DIC死亡.本组激素治疗的敏感率为35.3％,但复发率为50％,动脉硬化栓塞术的有效率为61.5％.对激素及动脉硬化栓塞治疗无效的5例患儿使用长春新碱,有效率为80％.结论:在新生儿KMS治疗中,激素治疗敏感性低复发率高;动脉硬化栓塞敏感率及治愈率均较理想,应该联合激素和动脉硬化栓塞作为新生儿KMS的一线治疗方案,上述治疗方法无效时,加用长春新碱,可以提高新生儿KMS的治疗效果.
  • 摘要：总结了13例大前庭导水管综合症(LVAS)患儿的治疗护理.护理的重点包括予以患儿生活、心理、药物、高压氧及饮食护理.重点是做好健康教育,减少发病诱因,做好心理护理,树立患儿及家长战胜疾病的信心.
  • 摘要：目的:探讨IgAN患儿血浆氧化应激水平及其意义.方法:选取2010年11月～2012年11月在中山大学附属第一医院小儿肾脏病中心确诊的原发性IgAN患儿为病例组,同期在本院体检的年龄及性别相匹配的健康儿童20例为对照组.分别用分光光度法、硫代巴比妥酸法和黄嘌呤氧化酶法检测血浆中晚期蛋白氧化产物(AOPP)、丙二醛(MDA)和超氧化物歧化酶(SOD)的水平,分析这些指标与IgAN患儿临床、病理的相关性.结果:①38例IgAN患儿，男27例，女11例，临床分型为血尿蛋白尿(HP)型，4例，急性肾炎(AGN)型7例，肾病综合征(NS)型17例;病理Ⅲ级组22例，Ⅳ级组10例，Ⅴ级组6例。就诊时中位年龄为9.1岁(6.4岁-11.4岁)，肾活检时中位病程为45天(29天-90天)。②IgAN组与对照组相比，血浆AOPP升高[(99.3±27.8)Nmol/ml vs (53.2±21.2)Nmol/ml],MDA升高[(5.3±2.1)nmol/ml vs (2.5±1.4)nmol/ml], SOD下降[(66.9±21.5)U/ml vs (94.8±20.3)U/ml]，差异均有统计学意义(均P＜0.01)。③各临床分型组和各病理分级组的IgAN患儿，血浆AOPP和MDA均高于对照组，SOD均低于对照组(P＜0.05)。其中NS组血浆AOPP和MDA高于HP组和AGN组，SOD低于HP组和AGN组，差异均有统计学意义(P＜0.05);病理V级组血浆AOPP和MDA高于Ⅲ,Ⅳ级组(P＜0.05)。④IgAN患儿24h尿蛋白定量与血浆AOPP和MDA呈明显正相关(V分别为0.614和0.509，均P <0.01)，与SOD呈负相关(y=-0.349,P＜0.05);尿p2MG与血浆AOPP呈正相关(y=0.372, P＜0.05)，与SOD呈负相关(y=-0.313,P＜0.05)。⑤IgAN患儿血浆AOPP和MDA与Katafuchi肾小球病变积分和肾小管间质病变积分均呈正相关(V分别为:AOPP:0.480和0.371;MDA:0.340和0.361，P＜0.05)。结论:IgAN患儿血浆氧化应激水平升高，表现为血浆AOPP和MDA升高，SOD下降，且临床表现越重，病理改变越重，其血浆氧化应激水平越高。IgAN患儿血浆氧化应激水平与其尿蛋白定量、尿叩MG和Katafuchi肾小球病变积分、肾小管间质积分相关，氧化应激可能与儿童IgAN的进展及预后有关。
  • 摘要：本文选择医院呼吸科2012年1月至2012年12月诊断为哮喘的878例患儿分组进行肺功能检测.婴幼儿组检测潮气呼吸肺功能,学龄前期儿童组和学龄期儿童组检测常规肺功能,测定基础肺功能后雾化吸入5g L-1沙丁胺醇溶液,然后休息15分钟再次测定肺功能,将收集的数据进行统计学分析，探讨支气管舒张试验在不同年龄哮喘患儿中的应用价值.结果表明：各年龄组哮喘患儿的肺功能都有不同程度的损害，尤以婴幼儿较严重。因此对哮喘患儿应早发现、早诊断和早期规范化治疗。支气管舒张试验在年龄较小的婴幼儿和学龄前期儿童中的诊断价值有待进一步探讨。
  • 摘要：目的:肾活检在儿童肾脏病诊断中起着重要的作用.本研究的目的是回顾性总结17年来超声引导下经皮肾穿刺活检术(PRB)的标本,了解肾脏疾病的临床表现、病理类型和流行病学特点.方法:选取1995年1月～2012年10月期间在山东大学附属省立医院住院并行经皮肾活检的555例肾脏病儿童患者,收集其主要的临床表现和实验室检查等资料.所有患者均在B超引导下应用自动活检枪行经皮肾活检,活检组织分别进行光镜(包括HE、PAS、Masson染色)、免疫荧光和电镜检查(部分病例),对患者做出病理诊断.结果:本组555例肾脏病患者的平均年龄为8.67岁，男:女为1:1.6。在本组病例中，肾小球疾病占绝大多数(99.1%)，其中原发性肾小球疾病327例，占所有活检病例的58.9;继发性肾小球疾病223例，占40.2%。原发性肾小球疾病患者中，临床表现以肾病综合征最多见，155例，占47.4%,其次为血尿和(或)蛋白尿，43例(43.7%)，急性肾炎14例(4.3%)，慢性肾炎11例(3.4%)及急进性肾炎4例(1.2%)。从病理类型上来看，非IgA系膜增生性肾小球肾炎，23例(37.6%)，IgA肾病99例(30.1)，微小或轻微病变46例(14.1%)，局灶节段肾小球硬化14例(4.3%)，膜性肾病10例(3%)，膜增生性肾炎6例(1.8%)，IgM肾病4例(1.2%)，毛细血管内增生性肾炎3例(0.9%)，C1q肾病1例(0.3%)。在继发性肾小球疾病患者中，病理类型以过敏性紫疲肾炎(155例)比例最高，占69.5%;其次为系统性红斑狼疮肾炎52例(23.3%)，乙肝病毒相关性肾炎16例(7.2%)。结论:儿童肾脏病病理类型中系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病和微小或轻微病变是最常见的原发性l肾小球疾病;紫疲性肾炎和狼疮性肾炎是最常见的继发性肾小球疾病。
  • 摘要：目的:探讨支气管哮喘患儿血清白细胞介素-17(IL-17)、嗜酸细胞阳离子蛋白(ECP)及免疫球蛋白E(IgE)水平与支气管哮喘发生、发展的关系及其相关性研究.方法:对支气管哮喘组82例支气管哮喘患儿(急性发作期组46例、缓解期组36例)血清IL-17、ECP及IgE水平进行检测,并与健康对照组的20例健康儿童进行比较分析.结果:与健康对照组比较,哮喘组血清IL-17、ECP及IgE水平显著升高,差异均有统计学意义(F=38.781,45.370,36.825,均P＜0.01);与缓解期组比较,急性发作期组血清ECP、IgE水平均显著升高,组间差异有统计学意义,IL-17水平呈现升高趋势,但组间差异无明显统计学意义(P＞0.05);哮喘组患儿血清ECP水平与IgE水平呈正相关(r=0.337、P＜0.01),IL-17与ECP、IgE指标之间无明显的相关性,但急性发作期组,IL-17与ECP、IgE均呈正相关关系(r=0.314,0.325;p＜0.05).结论:IL-17是一个复杂的细胞因子,可能参与介导哮喘的嗜酸粒细胞性炎症,但作为评价哮喘病情转归及治疗的活动指标有待进一步研究,ECP及IgE水平对患儿哮喘病情判断及治疗具有重要的临床意义.
  • 摘要：目的:比较中药与丙种球蛋白佐治儿童传染性单核细胞增多症临床疗效.方法:收集儿童传染性单核细胞增多症共84例,分为治疗组37例,对照组47例,治疗组用中药复方制剂联合更昔洛韦治疗,对照组用丙种球蛋白联合更昔洛韦治疗,进行临床疗效对比.结果:结果表明治疗组与对照组治疗总有效率和退热时间均无显著性差异.结论:中药佐治儿童传染性单核细胞增多症有效,安全.
  • 摘要：观察肾脏缺血再灌注损伤(IRI)小鼠Gal-9/Tim-3信号通路活化及其与Foxp3+Treg的相关性,探讨Gal-9/Tim-3信号通路在肾脏IRI免疫修复机制中的作用.通过实验研究得出结论:肾脏IRI修复期Gal-9/Tim-3信号通路活化并参与肾脏修复，其机制与促进Foxp3+Treg生成有关。激活Gal-9/Tim-3信号通路是促进肾脏IRI修复的新靶点。
  • 摘要：目的:光镜及电镜下观察雾化吸入不同剂量重组人干扰素α1b对呼吸道合胞病毒(RSV)感染小鼠肺组织的影响.方法:将BALB/c小鼠随机分为5组,每组10只,分别为正常对照组、感染模型组、重组人干扰素α1b3.125 μg低剂量雾化吸入组、重组人干扰素α1b 12.5 μg中剂量雾化吸入组、重组人干扰素α1b 50μg高剂量雾化吸入组.待建立RSV感染小鼠模型成功后,给予小鼠雾化吸入干预治疗,连续5日,每日2次,第6日剖取小鼠肺组织,按照流程制备小鼠肺组织H&E染色切片及电镜超薄切片,于光镜下观察小鼠肺组织病理学改变并计算病理评分(0～26分),透射电镜下观察小鼠肺组织超微结构的改变.结果:光镜下可见感染模型组小鼠肺组织呈现严重的炎性损伤改变，主要表现为肺泡隔增宽，大量炎性细胞浸润，部分区域肺实变，肺泡腔缩小或消失，腔内可见炎性细胞及分泌物，毛细血管扩张，明显充血及出血。三组不同剂量重组人干扰素αlb雾化吸入干预后，小鼠肺组织炎性损伤程度随着给药剂量的倍增而显著降低，逐渐趋向正常对照组，各组间差异均有统计学意义。透射电镜下可见感染模型组小鼠肺组织主要表现为肺泡隔增宽增厚，肺泡腔缩小或消失，腔内大量坏死脱落的细胞碎片，血管内皮细胞肿胀，充血及出血表现明显;大量肺泡Ⅰ型上皮细胞出现明显的异形核及早期凋亡表现，胞质内线粒体数量减少，吞饮小泡数量减少，次级溶酶体数量增多，胞膜微绒毛变性坏死，细胞连接局部淡化，炎性反应剧烈，损伤程度严重;肺泡Ⅱ型上皮细胞表现为胞质中嗜饿性板层小体数量增多，部分胞核有早期凋亡表现，整体病变不如肺泡Ⅰ型上皮细胞剧烈。雾化吸入重组人干扰素αlb后，各组小鼠肺组织的炎性损伤程度均有明显改善。结论:雾化吸入不同剂量重组人干扰素αlb对RSV感染小鼠肺组织病理学及超微结构改变均有影响，并在一定范围内存在剂量一效应关系，具有明显的抗病毒作用及良好的治疗效果。
  • 摘要：目的:探讨慢性肉芽肿病患儿的健康教育经验.方法:总结了2007年7至月2012年2月在北京儿童医院呼吸二科住院诊断为慢性肉芽肿病的45例患儿的临床表现及采取的针对性健康教育内容.结果:本组45例病例中男37例,女8例,年龄1月龄～14岁,临床表现至少一次肺炎45例,脾/肝脓肿13例,皮肤化脓感染(包括脓疱疮)18例,皮肤疤痕明显15例,腹泻15例,肛周脓肿9例,中枢神经系统感染(脑脓肿,化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎)3例,口腔溃疡4例,牙龈炎1例,泌尿道梗阻例1例.44例接种卡介苗(BCG)患儿中,BCG接种相关的局部明显异常16例,同侧腋下淋巴结钙化例23例.针对患儿的临床表现进行健康教育,主要包括入院宣教疾病的基本知识以及院内预防感染的知识、住院期间用药和检查的配合知识以及出院前介绍出院后的病情观察、用药指导、生活护理等知识.结论:慢性肉芽肿病患儿因反复感染影响其生活质量及预后,通过全程、全面、系统的健康教育可减少并发症及感染的发生,提高患儿的生存质量.
  • 摘要：普遍认为,益生菌的免疫作用具有菌株特异性和剂量依赖性.长双歧杆菌6-1株、婴儿双歧杆菌CGMCC313-1株、嗜酸乳杆菌YIT2004株、粪链球菌YIT0072株和酪酸梭状芽胞杆菌CGMCC313-2株是国内最常用的益生菌菌株,但这些菌株的免疫作用机制很少有研究报道,本研究比较了不同剂量的5种不同益生菌菌株的免疫调节特性,目的是为选择适当的菌株进行治疗提供依据.取7例健康孕妇的脐血分离出CBMC,分别与长双歧杆菌6-1株、婴儿双歧杆菌菌株CGMCC313-1株、嗜酸乳杆菌YIT2004株、粪链球菌YIT0072株和酪酸梭状芽胞杆菌CGMCC313-2株,以菌和CBMC比例2:1(低)、20:1(中)和200:1(高)共培养24-36小时,同时设阴性对照(PBS)和阳性对照(脂多糖,LPS).然后采用流式细胞仪检测各组CBMC表面CD4、CD25分子表达情况,用ELISA方法检测培养上清中IL-10、IL-12、IL-4、TGF-β1和IFN-γ的水平.研究结果表明：在目前国内使用的益生菌菌株中，仅酪酸梭状芽胞杆菌CGMCC313-2株能够显著提高C日MC表达CD4CD25。5种菌株均能够刺激CBMC产生抗炎症因子IL-10;长双歧杆菌6-1株、粪链球菌YI下0072株和嗜酸乳杆菌YIT2004株能够刺激CBMC产生Th1型细胞因子INF-γ，仅粪链球菌YIT0072株能够刺激CBMC产生IL-12。各个菌株在不同的剂量下，具有不同作用。提示在应用益生菌治疗过敏等免疫相关性疾病时，应该考虑不同菌株对免疫细胞的不同作用机制。
  • 摘要：目的:了解中心肾活检患儿肾脏疾病的临床与病理类型的构成特点,分析其相互关系和变迁,以及肾活检患儿肾脏疾病不同性别及年龄的分布特点.方法:回顾性分析1984年1月至2011年8月在中山大学附属第一医院小儿肾脏病中心行肾活检,年龄≤14岁的肾脏病患儿的临床、病理资料.分P1(1984～1997年)和P2(1998～2011年)两阶段进行临床病理资料比较分析.结果:28年中行肾活检的患儿共1462例，其中1313例满足入选条件纳入分析。男824例(占62.8%),女489例(占37.2%)，肾活检时中位年龄9岁4个月。(1)原发性肾小球疾病921例(占70.1%)，继发性肾小球疾病312例(占23.8%)，遗传性肾小球疾病59例(占4.5%)、肾小管一间质疾病13例(占1.0%)。(2)原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病(27.6%)、微小病变/轻微病变(24.0%)、系膜增生性肾炎(16.9%)和IgM肾病(13.8%)为主。临床表现主要为肾病综合征(31.2%)、孤立性血尿(16.1%)、急性肾炎(11.0%)等(3)继发性肾小球疾病主要为狼疮性肾炎(40.7%)、紫瘫性肾炎(34.3%)、乙肝相关性肾炎(19.6%)。(4)P1和P2均以原发性肾小球疾病为主，28年来原发性肾小球疾病构成比呈逐年下降趋势，继发性肾小球疾病及其他类型肾脏疾病构成比呈上升趋势。两阶段比较P2原发性肾小球疾病中IgA肾病、微小病变凝微病变及局灶性节段性肾小球硬化的比例增加，而系膜增生性肾炎、IgM肾病及新月体肾炎的构成比减少。继发性肾小球疾病乙肝相关性肾炎比例明显减少.(5)各年龄段肾活检患儿原发性肾小球疾病临床分类均以NS为主，病理类型在6岁及6岁前以微小病变/轻微病变为主，在6岁以后以IgA肾病为主，继发性肾小球疾病临床分类在3岁前以乙肝相关性肾炎为主，3-10岁以紫瘫性肾炎为主，10岁后以狼疮性肾炎为主。结论:中心肾活检患儿的病因以原发性肾小球疾病为主，最常见的病理类型是IgA肾病，最常见的临床表现是肾病综合征。28年来，肾活检患儿肾脏疾病的构成比有所改变，原发性肾小球疾病的比例下降，继发性肾小球疾病及其他类型肾脏疾病的比例有所上升。不同年龄段患儿肾脏疾病构成比具有不同的特点。肾活检患儿临床表现与肾脏病理改变复杂多样，两者有一定的相关性。肾活检病理检查在小儿肾脏疾病的诊断、治疗和评估预后中具有重要价值。
  • 摘要：目的:肺炎支原体感染诱发咳嗽变异性哮喘临床特征及治疗,减少误诊的发生率.方法:回顾性分析本院内科门诊诊治的肺炎支原体感染诱发咳嗽变异性哮喘的患儿的临床特征及治疗.结果:本组病初均误诊为MP感染至支气管炎.明确诊断后均予白三烯拮抗剂和β2受体激动剂及抗组胺药,气道吸入布地奈德,7-10天症状消失35例,咳嗽明显减轻15例.结论:对应用大环内酯类抗生素2w以上,咳嗽仍为主要症状,而患儿一般情况好,诊断其他疾病无依据时,结合个人及家族过敏史,应考虑到咳嗽变异性哮喘(CVA)的可能,尽早明确诊断并治疗.
  • 摘要：目的:调查2010-2011年青岛市崂山区0～14岁儿童哮喘的流行现状及其分布特征.方法:采用抽签法随机抽取崂山区作为调查城区,用整群抽样调查方法随机抽取其辖区的学校、幼儿园、街道办事处等各单位共计0～14岁儿童10800名.采用全国哮喘防治协作组制定的统一问卷,由调查对象的家长填写初筛表,筛选出可疑哮喘病例,再进行详细询问病史和体格检查,确诊的患儿由其家长填写哮喘正式调查表.所有调查问卷须填写完整,并有专门人员进行审核,如发现漏填或错误及时纠正.所有调查人员均经过省市级哮喘流调培训班培训合格后上岗.调查所得数据应用SPSS17.0统计软件进行统计学分析.结果:在调查的10800名儿童中，实查10082例，其中男5126例(50.8%)，女4935例(49.2%).筛查出哮喘315例，咳嗽变异性哮喘38例，可疑哮喘(包括喘支)19例，哮喘患病率为3.69%其中男2.34%，女1.35%，男性患病率明显高于女性。首次发病年龄以1-3岁(68.0%)最多见，首次诊断率3岁以内为39.2%，3～6岁为56.5%，诊断医院主要为省(市)级医院(97.6%)。发作强度分级中轻度(70.0%)、中度((26.9%)、重度(2.7%)。好发季节主要为秋冬季和季节更替，9～11月占21.2%,12～2月占14.5%，换季节时15.1%;好发时辰主要为睡前，占33.1%。发作表现以咳嗽(95.7%)最常见，多为缓慢发作(72.3%)。患儿家族史中一级亲属中有哮喘史者占6.7%，其他过敏史者占33.3%;二级亲属中哮喘史占7.0%，其他占6.5%.患儿个人过敏史有药物过敏者占21.0%，过敏性鼻炎37.6%,湿疹22.6%，食物过敏19.4%。治疗主要以吸入糖皮质激素(46%)、支气管扩张剂(87.4%)、抗过敏药(72.6%)、抗白三烯药(69.9%)为主。哮喘患儿家庭医疗花费最多一年为2000-5000元(71.5%)，36.8%对家庭经济不受影响，62.9%家庭尚可承受。结论:2010-2011年青岛市峙山区0～14岁儿童哮喘的患病率达3.69%，较10年前(2.67%)明显增加。虽然本市儿童哮喘的患病率低于发达国家和国内某些城市，但在哮喘规范化治疗的推广上仍有不足，因此仍需积极重视并加强防治。
  • 摘要：目的:探讨二甲双胍对儿童单纯性肥胖治疗的有效性及安全性,为二甲双胍是否能作为治疗儿童单纯性肥胖药物提供依据.方法:按照国际Cochrane协作网的系统评价方法,检索关于二甲双胍对儿童单纯性肥胖治疗的临床随机对照试验,其随访时间不少于8周.检索数据库包括Cochrane图书馆临床对照试验注册中心CCTR(2011年第4期)、MEDLINE(1950-2011)及EMBASE(1950-2011).结果:共7个试验(随访时间为2-24个月)符合纳入标准。Meta分析显示:与安慰剂相比，二甲双胍可以有效降低青少年患者BMI和体重。使用二甲双胍治疗后，总体脂肪量和腰围的减少均有统计学差异。而且，和安慰剂组对比，二甲双胍治疗组的胰岛素抵抗指数有下降，但空腹胰岛素和空腹血糖下降无统计学意义。和安慰剂组对比，二甲双胍组的胃肠道不良反应无显著增加。结论:对于青少年及儿童单纯性肥胖患者，二甲双胍可以显著降低BMI、体重和总体脂肪量、腰围、胰岛素抵抗，且无明显不良反应。
  • 摘要：本文应用PCR-RFLP检测300例哮喘组儿童和200例对照组儿童IL-4-590位点及IL-13-1112位点的多态性，应用欧蒙印迹法(EUROLINE)检测300例哮喘组儿童血清SIgE，探讨支气管哮喘患儿IL-4基因-590位点、IL-13基因-1112位点的单核苷酸多态性及其表型与血清吸入性特异性IgE的相关关系.经研究后得出：(1)IL-4-590位点T等位基因、IL-13-1112位点T等位基因与贵阳地区儿童哮喘发病有一定相关性;(2)IL-4 -590及IL-13-1112多态性位点均是贵阳地区儿童哮喘的重要候选基因;(3)贵阳地区儿童最常见的四种吸入性过敏原依次为尘蜿组合、屋尘、狗上皮、嶂螂;(4)变异等位基因IL-4-590T, IL-13-1112T与SIgE阳性有一定相关性;(5)变异等位基因IL-4-590T,IL-13-1112T是哮喘患儿对尘瞒组合、屋尘及狗上皮过敏的危险因素。
  • 摘要：Turner综合征在活产女婴新生儿中发病率为0.3％-0.4％,在自然流产胚胎,发生率可高达7.5％,是女性染色体畸变疾病中常见疾病之一.本文探讨Turner综合征染色体异常核型与临床体征的相互关系,对医院门诊及住院的可疑Turner综合征患者208例,均进行体检、B超检查及染色体核型分析.结果表明，限据X染色体丢失的数目和片段不同具有不同的临床表现，可更好地为临床咨询提供指导。
  • 摘要：目的:评价双重身份识别在儿科住院患者护理安全管理中的应用效果.方法:回顾性分析科室2011年11月至2013年3月住院患儿在执行各项治疗和护理操作时使用双重身份识别对住院患儿进行身份识别,即以患儿姓名和住院号作为患儿有效的识别标志,统计其因身份识别不当原因所致护理差错.结果:使用双重身份识别后未发生病人身份识别错误,与未使用双重身份识别发生病人身份识别护理差错发生率比较有统计学意义,其p值＜0.05.结论:双重身份识别方法能提高护理人员识别住院患儿身份正确性,确保住院患儿安全,减少护理差错发生,值得在临床护理中推广使用.
  • 摘要：目的:检测完全控制哮喘患儿的气道反应性和小气道功能,探讨其相互关系及临床意义.方法:测定116例处于完全控制哮喘患儿的肺通气功能和气道反应性,以46例健康儿童作为对照组.结果:完全控制哮喘患儿组中105例(90.5％)支气管激发试验阳性,11例(9.5％)支气管激发试验阴性.完全控制哮喘组和健康对照组的肺通气功能参数FEV1占预计值％及FEV1/FVC无统计学差异(P＞0.05),小气道功能参数MMEF有统计学差异(P＜0.05),完全控制哮喘组中支气管激发试验阳性者与阴性者的MMEF亦存在统计学差异.结论:完全控制哮喘患儿仍有部分存在气道高反应性,小气道功能与气道高反应性有关,可给临床以提示.
  • 摘要：目的:总结Kasabach-Merritt综合征的临床特点,提高对Kasabach-Merritt综合征的认识,探讨此病症的合适治疗方法.方法:5例Kasabach-Merrit综合征为2010年7月至2013年6月上海交通大学附属儿童医院重症医学科收治患儿,观察其临床表现、化验检查、诊断、治疗方法与转归.结果:5例均为婴儿期起病,临床表现多样,均无严重感染症状.入院时2例表现颈部气管旁巨大肿块,1例表现为巨大腹腔肿块呈进行性增大,1例腹腔肿块伴黄疸及大量腹腔积液,1例胸腔肿块伴有心功能不全.实验室检查:5例均贫血(血红蛋白88-104g/L),血小板减少(11-54x109/L),凝血功能障碍.2例肝功能异常.CT均显示占位性病灶,增强后检查显示均匀强化.5例均予以普萘洛尔+糖皮质激素治疗,其中2例加用长春新碱,治疗后5例瘤体均不同程度缩小,血小板上升,好转后出院.结论:对待有腹腔或胸腔肿块患儿无严重感染时出现血小板减少或凝血异常时应警惕Kasabach-Merritt综合征，尽早进行相关影像学检查。诊断后可给予糖皮质激素，联合普蔡洛尔等综合治疗，监测血常规、出凝血指标，避免严重的出血、感染等合并症发生，其预后可有改善。
  • 摘要：目的:通过分析哮喘儿童运动前后肺通气功能变化及其影响因素,为医务工作者指导哮喘患儿进行适当运动提供依据.方法:对2012年4月至2012年7月间确诊儿童哮喘患儿进行运动测试,分析运动前后呼气峰流速(Peak Expiratory Flow,PEF)、心率(Heart Rate,HR)变化及影响PEF变化的因素,纳入分析的影响因素有哮喘患儿既往有无运动受限、哮喘控制水平、治疗依从性、肺功能PEF(％)、气道高反应程度等.结果:106例哮喘患儿完成运动测试,测试中及结束后无咳嗽、喘息、气短等气道痉挛症状出现.运动后PEF升高的有84.9％ (90/106),降低的有15.1％ (16/106).运动后PEF均值较运动前显著升高,差异有统计学意义(P＜0.01).运动前后PEF变化的影响因素有哮喘控制水平、治疗依从性、肺功能PEF(％)及气道高反应程度(P＜0.05).结论:哮喘患儿进行短期适当运动是安全的.短期适当运动可以改善哮喘患儿PEF水平.临床医生在指导哮喘患儿运动时,综合评估患儿目前哮喘控制水平、治疗依从性及肺功能情况,有利于哮喘患儿安全、有效的参加运动.
  • 摘要：目的:探讨新生儿肺动脉瓣狭窄及闭锁的护理方法.方法:回顾性分析科室2011年12月～2013年5月收治的14例新生儿肺动脉瓣狭窄及闭锁的病例资料.结果:14例患儿住院治疗1天～38天,平均19天.其中7例治愈出院,其中3例为手术后治愈出院,无一例发生术后并发症;3例好转后转入当地医院继续治疗;4例自动放弃出院.结论:严密的病情监测、完善的术前检查及准备、正确的用药护理及预防感染措施,是促进患儿 康复,保证患儿安全的关键.
  • 摘要：目的:了解中国儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征(SSNS、RNS/SDNS)的诊疗现状,评价2009年《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南》(试行稿)的适用性和推广性.方法:制定SSNS、RNS/SDNS诊疗现状调研表和单位诊断信息表,对2008年和2011年首次于调研单位确诊为SSNS、RNS/SDNS,年龄≤18岁的住院患儿进行回顾性调查分析.结果:全国19个省27个市2个自治区和4个直辖市的37所医院参与调研，涉及东北、华北、西北、西南、华中、华东及华南地区，PNS占泌尿系统疾病住院患儿的20.0%。共3725例纳入本研究，男女比例3.2:1，确诊时中位年龄4.1岁，确诊前中位病程12天，2.4%有肾病家族史。临床分型以单纯型为主，共3186例(85.5%)、肾炎型539例(14.5%)。初发2825例(75.8%)，RNS 1050例(28.2%)，频复发(FRNS)749例(20.1%)，SDNS 221例(5.9%)。确诊时尿蛋白定性以3+～4+为主，占87.5%,24h尿蛋白定量中位数为，1O.Omg/kg，平均血浆白蛋白(ALB)水平为(17.9±6.4)g/L，血胆固醇(TChol)水平为(10.0±3.1)mmol/L。初发治疗以口服泼尼松为主，占92.8%，中位剂量为2mg/(kg.d)。尿蛋白转阴中位时间为9天，96.1%的患儿于4周内转阴，4～8周转阴的仅占3.6%。足量激素使用的中位时间为31天，激素总疗程的中位数为10个月。63.6%的患儿复发有诱因，其中感染诱因占97.9%。复发患儿中38.3%再次使用足量激素治疗，其中80.3%的患儿可获缓解，尿蛋白转阴的中位时间为8天。FR/SDNS的治疗以再次使用足量激素为主，占33.6%，其中81.7%患儿缓解，尿蛋白转阴的中位时间为9天。FR/SDNS患儿中有53.7%加用免疫抑制剂，首选环磷酞胺(占52.5%)，其次为环抱素A(占26.9%)，霉酚酸酷(占17.4%)，他克莫司(占9.9%)。24.0%的患儿加用ACEI类药物、0.8%加用ARB类药物以及2.8%加用左旋咪哇。结论:PNS住院患儿占泌尿系统疾病住院患儿的20.0%，发病高峰在学龄前期，以男孩多见。初发病例占75.8%，RNS 28.2%，FRNS 20.1%，SDNS 5.9%。初发治疗以口服泼尼松为主，RNS, FR/SDNS多再次使用足量激素治疗。53.7%FR/SDNS患儿加用了免疫抑制剂，首选环磷酞胺，其次为环抱素A。本研究初发NS患儿的ALB水平(17.9±6.4)g/L，足量激素4周转阴率为96.1《指南》(试行稿)推荐的诊断标准适合中国PNS患儿使用，推荐的治疗方案有较好的近期疗效。2011年使用低蛋白血症为25g/L标准的单位占65.7%，尚待进一步推广。
  • 摘要：目的:探讨"以家庭为中心的医疗护理模式"在儿科急诊的实施与效果观察.方法:通过以家庭为中心的优质护理服务,比较实施前后护士工作质量、护理效果和患者家长对急诊护理工作的认同度.结果:实施后患者及家长对护士工作质量、急诊服务满意度明显优于实施前(P=0.01),差异有统计学意义.结论:实施以家庭为中心的医疗护理模式后,急诊护理工作质量显著提高,护理效果明显,患者及家长满意度明显提高,值得临床推广应用并持续改进.
  • 摘要：目的:探讨腺病毒(AdV)在湖南地区急性下呼吸道感染(ALRTI)住院儿童中的分子流行病学特点.方法:采集2007年9月～2011年8月在湖南省人民医院儿科住院并诊断为腺病毒肺炎患儿的鼻咽抽吸物标本242份,采用巢式聚合酶链方法(Nest-PCR)进行扩增AdV Hexon Loop1基因片段.将巢式PCR阳性扩增产物直接测序,结果与GenBank上的序列比对,确定其血清型.对AdV在儿童ALRTI中的分子流行病学特点以及疾病严重程度进行分析.结果:1.242份AdV阳性标本中，共检出血清型11个，其中半数以上为3型(132/242,54.54%)，其次依次为:7型65份，占26.86%,1型22份，占9.09%,2型10份，占4.13%,6型5份，占2.07%,11型3份，占1.24%，5型，21型，37型，40型，41型各1份，占0.41%.2.3型是一直是研究期间主要优势血清型;而2010年9月～2011年8月7型检出增多，与3型一起成为该年度优势血清型。3.2010年9月～2011年8月7型检出增多，该年度7型检出阳性的ALRTI患儿的热程，住院时间，需要机械通气比例，需要住ICU的比例等均高于其他型别。3型以及7型在重症肺炎患儿中所占比例重，以7型更为常见。4.所检出血清型中:①11个血清型性别检出率差异无统计学意义;②1～3型AdV，年龄检出差异有统计学意义;③3型秋季多见，7型夏季多见，其余血清型无季节流行特点。结论：1.研究期间，共检出AdV血清型11个，2007年9月一2010年8月3型是主要优势血清型。2010年9月一2011年8月以3, 7型为主要优势血清型。2.不同血清型具有各自分子流行病学特点。3.AdV阳性重症肺炎患儿中以3型、7型常见，7型检出阳性的ALRTI患儿病情重于其他型别。
  • 摘要：目的:探讨青少年体格发育水平与日常生活中可能存在双酚A暴露的生活习惯的关系.方法:以体质指数(体重/身高2)作为评价体格发育的指标;通过问卷调查了解青少年日常生活中可能存在双酚A暴露的生活习惯情况.结果:男生超重/肥胖率为36.3％,女生超重/肥胖率为19.2％,差异有统计学意义(X2=59.76,P＜0.001);男生桶装水饮用频率在正常体重组与超重/肥胖组间分布差异有统计学意义(X2=7.654,P=0.006);女生夏季碳酸饮料饮用量(X2=13.328,P＜0.001)及饮用金属易拉罐装碳酸饮料情况(X=6.485,P=0.011)在正常体重组与超重/巴胖组间分布差异有统计学意义.结论:男生超重/肥胖问题较女生严重;桶装水饮用频率可能与男生超重/月巴胖有关;碳酸饮料饮用量及饮用金属易拉罐装碳酸饮料可能与女生超重/肥胖有关.
  • 摘要：目的:研究AKI在不同年龄组的病因分布;探讨影响AKI患儿预后的危险因素;探讨血液净化治疗及AKI分期与预后的相关性.方法:回顾性分析160例AKI患儿病因谱,探讨其临床特点、实验室检查、AKI分期、血液净化治与预后的相关性.结果:＜3岁患儿病因以微循环障碍、脓毒症为主;＞3岁患儿病因以肾实质性疾病为多见.尿量在诊断及分期上有意义.预后与尿量、心肺复苏术、多器官功能衰竭、严重酸中毒、高钠血症、机械通气有相关性(P＜0.05),而与年龄、高钾血症、血WBC明显增高、凝血功能低下、AKI的分期及是否进行血液净化治疗无相关性(P＜0.05).结论：AKI患儿的主要病因为循环障碍、脓毒症、肾脏疾病。尿量不仅可作为实施血液净化的指征，还能帮助判断预后。少尿、心脑肺复苏术后、高钠血症、重度酸中毒、机械通气、多器官衰竭是影响预后的危险因素，AKI的分期与预后无相关性。肾脏替代治疗效果与患儿原发病、临床状态及血液净化治疗时机、模式、剂量等相关。
  • 摘要：目的:探讨长沙市城区儿童支气管哮喘发病的危险因素,为进一步改进儿童哮喘的防治工作提供依据.方法:采用1:1配对病例为对照研究设计,就26项可疑危险因素及相关情况填写问卷调查表,经单因素Logistic筛选出可疑因素进行卡方分析,再用多因素条件Logistic回归分析得出各变量的偏回归系数,分析优势比找出对儿童哮喘有独立影响的因素.结论:经单因素、多因素条件Logistic回归分析筛选出长沙市城区9个具有统计学意义的危险因素,分别为家族过敏史或哮喘史、个人药物过敏史、过敏性鼻炎史、皮肤过敏史、食物过敏史、剖宫产史、使用抗生素、家装使用防火板可能为哮喘发病的危险因素,家装使用墙面壁纸可能为哮喘发病的保护因素.
  • 摘要：目的:研究充血性心力衰竭(心衰)患儿血清脑钠素(BNP)、β2-微球蛋白(β2-MG)与血红蛋白(Hb)水平变化及其相互关系.方法:选择先天性心脏病(左向右分流)合并心衰84例(心衰组)及正常健康儿童30例(对照组),分别测定其左室射血分数(LVEF)、血清BNP、肌酐(Cr)、β2-MG及Hb水平,并进行对比分析.血清BNP水平采用酶联免疫分析法测定,血清β2-MG水平采用放射免疫法检测,Hb采用法国Diana5全自动血球计数仪测定,彩色多普勒超声诊断仪测量左室射血分数.结果:1.心衰患儿组血清BNP,(32-MG水平显著高于对照组(P＜0.01),Hb水平显著低于对照组(P＜0.01)。2.比较不同程度心衰患儿各指标发现，血清BNP及β2-MG水平随心衰加重而显著升高，与心衰严重程度呈显著正相关(P＜0.01),Hb水平随心衰加重明显降低，与心衰严重程度呈显著负相关(P＜0.01)。轻度心衰组与健康对照组血清Cr水平比较无明显升高(P＞0.01)，而轻度心衰组与健康对照组血清β2-MG水平比较有明显升高(P＜0.01).3.随着心衰程度的加重，肾功能不全和贫血的发生率均增加(P＜0.01).4.血清BNP水平与β2-MG呈正相关(r=0.974,P＜0.01);与Hb水平呈负相关(r=-0.70,P＜0.01);a2-MG水平与Hb水平呈负相关(r=-0.688,P＜0.01).结论:1.血清BNP可作为判断心衰及其严重程度的指标之一。2.β2-MG在反映肾小球滤过功能方面较Cr敏感，与心衰严重程度呈正相关，且与血清BNP相关性好，可作为判断心衰严重程度和影响预后的良好指标。3.在心衰患儿中，贫血的出现及严重程度随着心衰的恶化而加重，Hb浓度可作为判断心衰严重程度的一项指标。4.在心衰患儿中，血清BNP,β2-MG及Hb之间存在显著相关性。
  • 摘要：目的:分析负压性肺水肿(NPPE)的临床特点.方法:对2012年6月-2013年1月深圳市儿童医院收治的6例NPPE患儿的临床表现、影像学等检查、治疗经过和转归及气道梗阻病因进行回顾性总结分析.结果:6例患儿均为男性;年龄1个月～9岁.所有患儿均为急性起病,均有气促、呼吸困难、发绀等呼吸窘迫症状;就诊时呼吸窘迫病程0.5-4小时.2例伴轻微咳嗽.1例就诊时有吸气性喉鸣.6例均无发热.3例患儿入住ICU,其中2例入院前在急诊科需心肺复苏;1例怀疑气道异物,急诊行气管镜检查术.另3例入住普通呼吸病房,其中2例入院时气促、呼吸困难已明显缓解.所有6例肺部听诊均无细湿哕音.2例行电子喉镜检查,1例腺样体肥大,1例喉软化.1例气管镜检查示气管软化.4例行胸片检查,3例行胸部CT检查,均提示肺水肿,其中2例以单侧病变为主;2例胸片提示"蝶翼样"改变.3例入住ICU需要气管插管、呼吸机辅助通气.呼气末气道正压2例为5cm H20,1例为4cm H20.机械通气时间2例＜24小时,1例39小时.普通病房的3例患者给予吸氧对症治疗,1例使用利尿剂.所有病例均未使用激素.5例治疗2448小时后复查胸片,3例肺水肿基本吸收,2例较前明显吸收;1例4天后复查胸片,肺水肿基本吸收.所有病例痊愈出院.气道梗阻病因1例为痉挛性喉炎,其余5例不明确,其中1例怀疑与喉软化有关.结论:NPPE是一种潜在危及生命的急症。当可疑有气道梗阻，或健康儿童突然出现呼吸窘迫症状时，应该想到本病，影像学检查可明确诊断，部分病例需要呼吸机辅助通气。临床上气道梗阻病因有时不明确，需进一步探讨。
  • 摘要：目的:2甲基3羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症(MHBDD)是一种罕见的X连锁的隐性遗传病,引起异亮氨酸代谢障碍.至今全世界报道病例不足20例,本文对国内首个家系进行基因突变分析,为该病的诊断及遗传咨询提供依据.方法:收集患儿临床资料并分析.收集患者尿液进行GC/MS分析,采集患者及父母外周静脉血,分别提取总RNA及基因组DNA.应用RT-PCR方法扩增乙酰乙酰辅酶A硫解酶缺陷症致病基因ACAT1全编码区序列.应用PCR方法扩增ACAT1基因启动子序列及2甲基3羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症致病基因HADH2全部外显子编码区及两侧内含子区域.所有扩增产物,均进行直接测序并与参考序列进行比对.结果:患儿，男，1岁1个月，因精神运动发育迟缓就诊。患儿为第一胎第一产，足月剖宫产出生。患儿3个月抬头，5个月翻身，7个月时可独坐，但不稳，来医院就诊时可扶站。父母体健，非近亲婚配，否认有遗传病家族史。体格检查:头围42.5cm，体重10kg，面容无特殊，视听反应正常，颅神经征阴性，四肢肌力及肌张力正常，心肺检查无异常。辅助检查:血气分析基本正常，血乳酸3.19mmol/L(参考值为1.33-1.78 mmol/L). BAEP及EKG阴性，头颅MRI提示:于T2WI及FLAIR序列见双侧顶叶白质区片状高信号影，考虑髓鞘发育延迟，脑外间隙增宽。GC/MS尿筛查结果高度提示乙酞乙酞辅酶A硫解酶缺陷症。患者ACAT1基因全编码区及启动子区域未见异常突变位点。HADH2基因第4外显子发生c.388C>T(p.R130C)半合子改变，使编码的第130位精氨酸变成了半肤氨酸。患者母亲该位点为杂合改变，父亲正常。结论:MHBDD临床表现缺乏特异性，早期诊断目前主要依靠GC/MS尿筛查检测，由于该病的尿筛查代谢谱缺乏特异性标记物，使得该病极易与另一种先天性异亮氨酸遗传代谢病，即乙酞乙酞辅酶A硫解酶缺陷症相混淆，因此确诊该病依靠酶学或基因突变分析。通过基因突变分析确诊了中国首例2甲基3经基丁酞辅酶A脱氧酶缺陷症患者。
  • 摘要：目的:小儿肠造瘘口术是一种为消除其严重的消化道畸形及急腹症等而采取的临时性措施,是外科最常见的手术之一.针对一例患儿术后及术后发生造口周围皮炎的护理,使其达到临床治愈的目的.方法:通过护理一例肠造痰术后的患儿，其在术后第六天的时候，发生造口周围皮炎，分析原因:可能与初期粪便稀薄，肛门袋胶圈与造口肠管基底包绕的凡士林油纱布接触疏松，粪液长期接触周围皮肤有关。给予局部涂少量可促进皮炎的造口护肤粉后，再喷洒可隔离粪水的3M无痛保护膜，等保护膜形成、干燥后，再重复涂粉及喷膜3次，以达到严密保护的效果。结果:在五天后，即术后第十一天，造口周围皮肤炎治愈。结论:小儿肠造口大多是暂时性的，需要3-6个月后再行关闭术。如果护理不当，不仅引起患儿疼痛，也易引起第二次手术的顺利进行，同时也会增加患儿及家属的也会增加患儿及家属的心理压力，增加住院费用，连日常生活也会受到严重影响;通过对该患儿的护理，以及对患儿及家属的知识宣教，正确向家长示范造痰袋的使用、更换方法及护理技巧;对于患儿的康复是很有必要的。
  • 摘要：目的:检测小儿原发性肾病综合征(PNS),外周血细胞P-糖蛋白170(P-gp170)对糖皮质激素(GC)治疗不同反应和不同病程时期的表达水平,探讨P-gp170在PNS患儿糖皮质激素(GC)耐药中的作用及介导耐药的可能机制.方法:将研究对象分为观察组和正常对照组,观察组分为激素敏感型肾病综合征(SSNS)组、激素耐药型肾病综合征(SRNS)组.SSNS组15例,SRNS组10例,正常对照组30例.采用流式细胞仪检测外周血细胞P-糖蛋白170表达;721分光光度计测定24小时尿蛋白定量;6例SRNS组患儿行肾脏活检评定肾病病理损害积分;分析P-糖蛋白170与24小时尿蛋白定量、肾脏病理损害的关系.结果:1.观察组患儿外周血白细胞(淋巴细胞、单核细胞、粒细胞)P-糖蛋白170表达高于健康对照组，差异有显著性意义。2.SSNS组和SRNS组GC治疗前白细胞、淋巴细胞P-糖蛋白170表达差异有显著性意义，SSNS组P-糖蛋白170表达低于SRNS组。3.SSNS组GC治疗8周前、后白细胞P-糖蛋白170表达差异有显著性意义，GC治疗8周后白细胞P-糖蛋白170表达有降低。4.SSRS组GC治疗8周前、后白细胞(淋巴细胞、单核细胞、粒细胞)P-糖蛋白170表达均差异无显著性意义。5.SSNS组和SRNS组GC治疗8周后白细胞、淋巴细胞P-糖蛋白170表达差异有显著性意义，SRNS组P-糖蛋白170表达高于SSNS组。6.P-糖蛋白170表达水平与24小时尿蛋白定量相关性分析:观察组患儿GC治疗前白细胞P-糖蛋白170表达水平与24小时尿蛋白定量呈正相关差异有显著性意义;SSNS患儿GC治疗前白细胞P-糖蛋白170表达水平与24小时尿蛋白定量呈正相关差异有显著性意义;SRNS患儿GC治疗前白细胞P-糖蛋白170表达水平与24小时尿蛋白定量呈正相关差异有显著性意义;7.P-糖蛋白170表达水平与肾脏病理损害积分呈正相关，差异有显著性意义。结论:1.正常对照组及原发性肾病综合征患儿外周血白细胞细胞(淋巴细胞、单核细胞、粒细胞)均有P-糖蛋白170的表达;2.PNS患儿外周血白细胞细胞存在P-糖蛋白170异常表达;3.PNS患儿外周血白细胞，淋巴细胞P-糖蛋白170在GC治疗不同反应和不同病程时期表达存在显著性差异，可能是导致PNS患儿GC耐药的重要机制，可作为PNS患儿GC耐药的标志之一;3.外周血白细胞中P-糖蛋白170表达水平与反映PNS病情的24小时尿蛋白定量、肾脏病理损害积分具有相关性，提示P-糖蛋白170的表达水平升高与GC治疗疗效、预后有关，可作为判断临床疗效的、预后的参考指标;4.通过检测PNS患儿外周血白细胞，淋巴细胞P-糖蛋白170变化，可初步评估对GC反应，指导临床用药、制定更加合理的治疗方案。
  • 摘要：本文为了探讨不同类型中枢神经系统感染患儿外周血和脑脊液T淋巴细胞亚群及调节性T细胞差异,寻找疾病发病机制与治疗监测中有意义的实验室检测指标.选取2009年7月至2009年10月北京儿童医院感染科住院临床诊断中枢神经系统感染的患儿26例,其中细菌性脑膜炎12例,病毒性脑膜炎14例,入院24小时内配对采集脑脊液和外周血标本.采用流式细胞术配对分析检测脑脊液和外周血中CD4+T细胞及其亚群([R1-R5),R1 (rTreg):CD4+CD25loWCD45RA+; R2 (aTreg): CD4+CD25highCD45RA-; R3: CD4+CD25loWCD45RA; R4:CD4+CD25°CD45RA; R5: CD4+CD25-CD45RA+)比例,比较不同T淋巴细胞亚群在脑脊液和外周血中的分布特征;采用酶联免疫吸附法检测脑脊液上清液和血浆样本中的Treg相关趋化因子CCL17和CCL22浓度,比较两组患儿脑脊液和外周血中T淋巴细胞亚群分布特征与趋化因子浓度的差异.经分析得出：中枢神经系统感染患儿脑脊液中CD4+T细胞, CD4+CD25+Treg, CCL17和CCL22的分布均与外周血存在差异。细菌性脑膜炎患儿CD4+T细胞、CD4+CD25+Treg, CCL17和CCL22在脑脊液和外周血分布特征与病毒性脑膜炎不尽相同。脑脊液中Treg及aTreg细胞比例均较外周血增多，病毒性脑膜炎rTreg亚群比例明显降低;细菌性和病毒性脑膜炎脑脊液下reg升高可能与趋化因子CCL17和CCL22无关。不同病原体中枢神经系统感染患儿颅内局部免疫状态存在差异，脑脊液中CD4+T细胞、Treg水平以及与临床结局的相关性值得进一步进行深入研究。
  • 摘要：目的:探讨血清IgE、嗜酸性阳离子蛋白(ECP)联合诱导痰分析在咳嗽变异型哮喘患儿诊断中的意义.方法:收集医院确诊咳嗽变异型哮喘(35例)和肺炎(37例)患儿,健康儿童(既往无过敏史)20例作对照.分别抽取所有儿童外周静脉血2ml应用Phamarcia CAP系统酶联免疫荧光法检测血清中的IgE、ECP水平及进行诱导痰分析.结果:血清IgE以CVA组升高明显,显著高于肺炎组(t=5.41,p＜0.01)和对照组(t=5.44,p＜0.01),ECP在CVA组明显高于肺炎组(t=3.30,p＜0.01)和对照组(t=4.04,p＜0.01).诱导痰中嗜酸性粒细胞(EOS)数以CVA组升高明显,显著高于肺炎组(t=3.29,p＜0.01)和对照组(t=3.49,p＜0.01),肺炎组则以中性粒细胞为主,但与CVA组相比,差异无显著性(t=1.75,p＞0.05),但显著高于对照组(t=2.46,p＜0.05).诱导痰ECP在CVA组明显高于肺炎组(t=2.88,p＜0.01)和对照组(t=3.36,p＜0.01).结论:对长期咳嗽疑为CVA患儿进行血清IgE和ECP及诱导痰液分析,为指导临床诊断和鉴别诊断提供一定的参考依据.
  • 摘要：本文根据文献合成肠道病毒(EV)、腺病毒(ADV)、EB病毒(EBV)、腮腺炎病毒(MuV)、人类疱疹病毒6型(HHV-6)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒2型(HSV-2)、麻疹病毒(MV)、双埃可病毒(HPeV)、水痘带状疱疹病毒(vzv)、乙型脑炎病毒(JEV)、单纯疱疹病毒1型(HSV-1)基因片段的特异性引物和TaqMan探针,构建质粒标准品,建立FQ-PCR检测方法;收集2010年7月～2011年10月在湖南省人民医院儿科医学中心诊断为急性病毒性脑炎及脑膜炎的住院患儿脑脊液(CSF)标本,采用建立的FQ-PCR方法进行检测,并对结果结合临床资料进行分析.研究认为：1.建立的FQ-PCR方法能检测急性病毒性脑炎和脑膜炎儿童CSF中的常见病毒;2.研究期间内分别检出EV、ADV、EBV、MuV、HHV-6、CMV、HSV-2、MV、HPeV等9种病毒，总检出率38.71%，以EV最多见;3.急性病毒性脑炎与脑膜炎的病毒阳性检出率在季节、年龄段、性别之间均无差异;4.病毒检出阳性与阴性病例在临床症状、体征、CSF留取时间及脑电图结果之间无明显不同。
  • 摘要：目的:儿童哮喘达到临床控制后常常以吸入最小剂量糖皮质激素维持治疗,但大多数儿童往往因呼吸道感染而诱发喘息,本文探讨儿童哮喘经治疗达到临床控制后的继续干预措施.方法:将95例儿童哮喘中度持续患儿经治疗达到临床控制后随机分为研究组和对照组,两组使用哮喘控制药物均为每晚一次吸入最低剂量ICS/LABA复合制剂;在伴发呼吸道感染期间,两组均采用对症治疗,研究组予以早晨加吸一次哮喘控制药物7～10天.随访1年,定期观察治疗后两组患儿临床症状、肺功能的改善及患儿喘息发作情况和不良事件发生情况,评估两组患儿支气管哮喘控制水平,同时了解哮喘病对家庭生活的影响.结果:在观察3、6、9、12个月病情评估时,研究组的控制率均达90％以上,对照组的控制率为80％左右;6、9、12个月肺功能检测反映小气道功能的指标FEV1/FVC、PEF、FEF50、FEF75值均优于对照组,经统计学处理均有显著性差异(P＜/span＞＜0.05);两组患儿小气道FEF75指标值在治疗9月后均趋于平稳状态,随着治疗时间的延长两组间差异比较有非常显著性差异(P〈/span＞＜0.01);研究组哮喘急性发作例数、急性发作时的严重程度明显少于对照组,研究组患儿平均吸入糖皮质激素量、对家庭生活的影响及家庭花费等亦明显低于对照组.结论:对于哮喘达到临床控制的患儿予每晚使用最低剂量ICS/LABA复合制剂,在急性上呼吸道感染初期即加吸哮喘控制药物进行早期干预治疗,可明显减少患儿喘息发生的次数,改善肺功能情况,提高患儿生活质量,具有疗效肯定,使用方便、安全,能获得患儿及其家长的长期依从性,值得临床医生的重视.
  • 摘要：目的:探讨尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)测定在判断过敏性紫癜(HSP)、紫癜性肾炎(HSPN)及原发性肾病综合征(PNS)肾损害中的诊断价值.方法:将研究对象分为观察组和正常对照组,观察组分为HSP组,HSPN组和PNS组.HSP组47例,HSPN组18例,PNS组31例,正常对照组45例.采用ELISA方法检测尿标本中NGAL;用酶法检测血清肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN).结果:1.正常对照组、HSP组、HSPN组和PNS组NGAL分别为(4.98±0.68)μg/L,(7.72±1.55)μg/L,(7.81±1.36)μg/L,(7.64±1.50)μg/L;HSP组、HSPN组和PNS组NGAL显著高于对照组(P＜0.01);HSP组、HSPN组和PNS组NGAL无显著差异(P＞0.05)。2.正常对照组、HSP组、HSPN组和PNS组BUN分别为(5.25±0.54)mmol/L,(5.19±0.69)mmol/L,(6.95±1.18)mmol/L,(6.68±1.33)mmol/L;HSPN组和PNS组BUN较正常对照组和HSP组有显著差异(P＜0.05);HSPN组和PNS组BUN无显著性差异(P＞0.05);正常对照组和HSP组BUN无显著性差异(P＞0.05)。3.正常对照组、HSP组、HSPN组和PNS组SCr分别为(59.92±1.59)μmol/L,(60.3±3.16)μmol/L, (61.20±2.19)μmol/L,(60.20±2.82)μmol/L，各组SCr均无显著差异(P＞0.05)。4.观察组NGAL阳性检出率明显高于正常对照组，有显著性差异(P＜0.01);观察组BUN及SCr阳性检出率与正常对照组无显著差异(P＞0.05)。结论:1.尿NGAL测定比传统检测指标BUN及SCr更能早期预测肾功能损害;2.尿NGAL在过敏性紫疲、紫疲性肾炎、原发性肾病综合征均有高表达，提示NGAL在儿童肾脏疾病肾损害中具有诊断价值;3.尿NGAL测定可反映肾脏损伤程度;4.尿NGAL测定具有灵敏度高、特异性强、无创性、方便、依从性好的特点。
  • 摘要：目的:探讨肾病综合征复发与慢病毒感染的关系.方法:通过对2010-2013年湖南省儿童医院肾内科初次诊断肾病综合征的患儿进行EB病毒(EBV)及巨细胞病毒(CMV)两种慢病毒感染检测,将其分为EBV感染组、CMV感染组、EBV+CMV感染组及非感染对照组,给予规律激素治疗,随访观察其对激素治疗的反应性及复发的表现,分析肾病综合征复发及激素治疗反应性与EBV及CMV感染的关系.结果:①共入选研究对象108例，EBV感染Ⅰ组28例，CMV感染Ⅱ组23例，EBV+CMV感染Ⅲ组14例，对照Ⅳ组43例，其中男73例，女35例。各组间性别无显著性差异(P＞0.05)。②规律激素治疗，四组4周尿蛋白转阴率分别为53.6%;52.1%;42.8%;51.1%,8周尿蛋白转阴率分别率17.8%;17.3%;21.4%;18.6%，激素抵抗率分别为28.6%;30.4%;28.5%;30.2%。阴转率及激素抵抗者各组间差异无显著性。③随访时间为3月一3年，失访4例，肾病综合症EBV感染复发率分别为43.8%;34.7%;35.7%;18.6%,Ⅰ组、Ⅱ组、Ⅲ组与Ⅳ组组间比较均有显著性差异(P＜0.01)，Ⅰ组、Ⅱ组、Ⅲ组组间比较无显著性差异(P＞0.05)。结论:肾病综合征抵抗力低下，容易合并低毒力的慢病毒感染，但慢病毒潜伏感染容易导致肾病综合征的复发，但不影响激素对肾病综合征治疗反应的敏感。具体原因及依据仍需进一步研究。
  • 摘要：目的:支气管哮喘是由多种细胞和细胞组分共同参与的气道慢性炎症疾病,近年来儿童哮喘的发病率在世界范围内逐年增加.由于影响呼出气一氧化氮分数(Fraction exhaled Nitric Oxide,FeNO)水平的因素较多,许多因素迄今尚不十分清楚.患儿不同的过敏状态及过敏性疾病家族史可能影响FeNO水平;FeNO水平与肺功能、ACT评分及气道激发实验的相关性也需进一步深入研究.本文重点探讨吸入糖皮质激素治疗前的哮喘儿童FeNO水平及其与相关因素研究.方法:选取2011年6月至2013年3月于中国医科大学附属盛京医院儿童哮喘门诊就诊的5～14岁的初诊哮喘儿童400例。将临床确诊的初诊哮喘儿童，于吸入糖皮质激素治疗前检测FeNO水平、ACT评分、肺功能及气道激发试验，并记录患儿既往有无过敏性疾病的个人史(湿疹史及过敏性鼻炎)、家族史(一、二级亲属中有无支气管哮喘、过敏性鼻炎及过敏体质)，并做过敏原血清特异性IgE的检测。结果:1、FeNO水平在未经ICS治疗的初诊哮喘儿童中显著增高;2.过敏原阳性的哮喘儿童FeN0水平显著高于过敏原阴性的哮喘儿童;3.合并过敏性鼻炎和合并湿疹史及过敏性鼻炎的哮喘儿童，FeNO水平均显著高于无湿疹史及无过敏性鼻炎哮喘儿童;4.FeN0水平与FEV1/IVC, MEF25及MEF50显著负相关性;5.气道激发试验阳性的哮喘儿童，其FeNO水平较气道激发试验阴性的哮喘儿童显著增高。结论：研究结果提示，FeNO水平在哮喘诊断、鉴别、疗效评价及减量或停药时机方面有重要意义，与传统的肺功能检查相结合，更能够准确全面地评估病情的严重程度。但依据FeNO水平评价哮喘病情时，需考虑其相关影响因素。
  • 摘要：目的:观察比较右旋布洛芬与布洛芬混悬液治疗儿童感染性高热的临床疗效.方法:1.对象2011年9月至2012年4月医院门急诊留观的急性上呼吸道感染伴发热患儿238例,其中男126例,女112例,年龄6月～12岁,病程6h～24h,体温(腋温)38.5°C～39.0°C84例,39.1°C～40.0°C126例,＞40.0°C28例,随机分为右旋布洛芬组和布洛芬组:右旋布洛芬组122例,男64例,女58例,年龄(3.24±2.5)岁,体温(39.32±0.33)°C;布洛芬组116例,男62例,女54例,年龄(3.51±2.3)岁,体温(39.41±0.39)°C.两组患儿性别、年龄、体温、病程等方面差异无显著性(P＞0.05);2.给药方法右旋布洛芬和布洛芬混悬液均采用口服给药,每次5mg/kg;3.疗效观察及评价分别检测用药前,用药后0.75、1.0、1.5、4.0和6.0 h的体温,计算体温下降幅度,体温检测方法采用腋温法.比较用药后不同时间体温下降的幅度、每组体温下降1.5°C例数(％)及体温降至36°C～37.5°C的例数(％);4.不良反应评价观察患儿用药后有无皮疹、多汗、低体温(体温低于36°C)、恶心、呕吐、腹泻、消化道出血等副作用15.统计学处理用SPSS 16.0统计软件进行,所有计量资料以均值±标准差表示,组间比较采用独立样本t检验,P＜0.05为统计结果具有显著性,计数资料采用χ2检验.结果:右旋布洛芬和布洛芬混悬液都具有很好的依从性，不良反应发生率低，右旋布洛芬组在用药后0.75h. 1.0h. 6.0h体温下降的幅度显著高于布洛芬组，但右旋布洛芬组与布洛芬组用药后体温下降1.5°C及体温降至36°C～37.5°C百分比无显著性差异。结论:右旋布洛芬退热速度更快，作用更强，维持退热时间更长，退热疗效优于布洛芬混悬液。
  • 摘要：目的:综述胆道闭锁的病因及发病机制.方法:应用计算机检索CNKI、万方、维普期刊全文数据库及PubMed检索系统,以"胆道闭锁"、"病因"、"发病机制"为关键词，检索1990年1月至2013年5月有关胆道闭锁的病因及发病机制的文献。纳入标准:(1)胆道闭锁的病因研究;(2)胆道闭锁的发病机制研究。根据纳入标准，粗选226篇关于胆道闭锁的病因及发病机制的文献，精选134篇，最后纳入分析92篇。结果：胆道闭锁的病因学说众多，甚至在同一病因中也有不同观点，但大多数学者较为认可病毒感染、炎症/免疫失调及胆管闭塞等方面。结论:建立同时具备病毒感染、炎症/免疫失调及胆管闭塞等因素的动物模型，对胆道闭锁的研究结果将更加客观。
  • 摘要：目的:通过对苯丙酮尿症(PKU)患儿的生长发育指标、骨密度、血生化等多项指标的测定,探讨PKU患儿的骨发育情况及可能的影响因素.方法:2011年1月至2012年12月中日友好医院门诊及住院48例PKU患儿及正常对照组79例纳入研究,分为3、4、5岁3个年龄组进行比较,入选对象年龄无显著性差异.纳入研究的儿童均行身高、体重、骨密度及血生化检测.结果:三个年龄段PKU患儿身高均明显低于正常组;3岁组和4岁组患儿骨密度明显低于正常组;碱性磷酸酶明显高于正常对照组;4岁组患儿体重明显低于正常组，血钙明显高于正常组;以上差异均有统计学意义。3岁组和5岁组患儿体重有低于正常组的趋势;5岁组患儿骨密度有低于正常组的趋势;5岁组患儿血清碱性磷酸酶有高于正常组的趋势;3岁组患儿血钙有高于正常组的趋势。各组患儿骨源性碱性磷酸酶均明显高于正常参考值。其他血生化检查无明显异常。结论:PKU患儿存在骨质发育异常，造成的原因尚不能确定，可能与疾病本身和饮食治疗的方案都有关系，需要进行深入的研究。
  • 摘要：目的:分析引起小儿惊厥原因.方法:回顾分析2010年1月-2012年12月医院收治的196例惊厥小儿的病因,分析各个年龄组发病情况.结果:1、3岁以内小儿发病率最高.2、婴幼儿呼吸道感染和肠道感染引起高热惊厥最常见.3、新生儿与围产期异常、窒息引起的缺血性脑病多见.4、低血糖发生在新生儿、婴幼儿儿童也常见.5、儿童以癫痫较多见.有胃肠症状小儿注意电解质紊乱.6、脑瘫小儿的惊厥.结论:掌握小儿惊厥的病因与临床特点,有助于提高诊断水平.
  • 摘要：目的:分析中国汉族人群的ISS患儿以及正常人群中雌激素受体(ER)基因的多态性,并结合临床资料比较分析,以探讨特发性矮小(idiopathic short stature,ISS)的可能发病机制.方法:对355位ISS患儿和345位正常对照的ER基因的单核苷酸多态性SNP进行分型,分析此位点的等位基因频率及基因型频率在两组人群之间的差异.并对不同基因类型的临床指标进行差异分析比较.结果:rs6557177 T等位基因病例组较对照组降低,差异有统计学意义.两种不同基因型的临床指标进行差异分析比较,未发现存在统计学差异.结论:ERα位点rs6557177与ISS相关,此位点等位基因T可能为矮小的保护性基因,可降低矮小风险.C基因和T基因分组临床指标(身高、体重、BMI、IGF-1、IGFBP3)分析比较,未发现统计学差异.
  • 摘要：目的:评价经锁骨下静脉置管术在危重病患儿临床救治过程中的应用价值.方法:对科室2011年3月-2012年11月21例行锁骨下静脉置管术的危重症患儿的临床资料进行回顾性分析,总结危重症患儿经锁骨下静脉置管的应用情况,并对该置管途径适应症和相关并发症进行分析.结果:应用锁骨下静脉置管术应用较广泛.多用在严重脓毒症、营养不良、创伤、烧伤等无法或不适于行股静脉和颈内静脉途径穿刺的危重患儿,经锁骨下静脉置管途径中,锁骨下径路和锁骨上径路置管一针成功率、成功置管时间和相关并发症比较没有统计学意义(p＞0.05);＜1岁组、≥1岁组且＜5岁组、＞5岁组之间置管一针成功率(p＜0.05)和成功置管时间之间比较没有统计学意义(p＞0.05),相关并发症发生率无统计学意义(p＞0.05).所有经锁骨下静脉置管途径中,休克组和无休克组两者置管一针成功率(p＞0.05)、成功置管时间和相关并发症发生率之间比较没有统计学意义(p＞0.05).结论:因顾虑危急并发症如气胸、感染等风险考虑,儿科领域常规锁骨下静脉置管操作相对少,也不作为首选操作路径,但在危重病患儿救治中具有其特有的临床应用价值,由于置管后位置易固定、病人耐受性好,也适宜于长期留置或用于静脉营养、血液净化、临床监测、床旁心电起搏等.儿科重症领域具有一定的临床价值.
  • 摘要：目的:探讨婴幼儿食物过敏性胃肠病的临床表现、内镜下特点及组织病理学改变,以提高对婴幼儿食物过敏性胃肠病的认识及诊断水平.方法:2例患儿胃镜检查前常规行血常规、PT、APTT、乙肝两对半等检查;胃镜检查时取食道、胃窦粘膜和(或)病变处粘膜做病理组织学检查;嗜酸细胞性食管炎可见食管黏膜白色斑点附着、"同心圆改变"、"裂隙状、皱褶样或气管样食管".嗜酸细胞性胃肠炎组织活检证实胃肠道一处或多处组织嗜酸细胞浸润≥20 Eos/HPF(嗜酸粒细胞/高倍视野),病变主要累及胃窦部及十二指肠,食管亦可同时受累,诊断时需排除其他引起嗜酸性细胞增高的疾病.结果:结合2例患儿的临床表现、内镜下粘膜改变、组织病理学改变，分别诊断为嗜酸性粒细胞性食管炎及嗜酸性粒细胞性胃肠炎。结论:食物过敏引起的症状具有多样性和非特异性。食物过敏是指机体对食物变应原产生的不良免疫反应，可累及胃肠道、皮肤和呼吸道等.食物过敏累及消化系时常表现为溢乳、呕吐、腹痛腹泻、消化系出血等.由于食物过敏胃肠病发病机理大多为非IgE介导，因此，需要借助内镜和组织学检查以及食物回避/激发试验以明确诊断，食物回避和激发试验是诊断食物过敏的“金标准”。
  • 摘要：目的:探讨高压氧、地塞米松治疗小儿化脓性脑膜炎的临床疗效,为临床上治疗小儿化脓性脑膜炎提供相应的指导.方法:入选2010年6月～2013年3月在医院儿科住院治疗的化脓性脑膜炎患儿156例,根据患儿治疗过程中是否选择激素治疗将其分为治疗组(n=78)和对照组(n=78),比较两组患儿治疗结果.57例患儿选择高压氧治疗,分析其临床效果及患儿预后情况.结果:治疗后,采用地塞米松治疗组患儿结果优于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05);57例患儿接受高压氧治疗后,均全部康复出院,无1例出现后遗症;而未接受高压氧治疗的99例患儿中3例(3％)出现耳聋、智力减退等后遗症;二者相比,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:辅助地塞米松治疗小儿化脓性脑膜炎可以提高临床疗效,而采用高压氧治疗则可以改善患儿预后.
  • 摘要：目的:自粘弹力绷带应用小儿静脉留置,因操作简单,固定效果明显,广泛运用临床.肾病综合征(NS)发生水肿概率为100％,水肿时使皮肤弹力变差,张力增加,血液循环不足,按常规使用弹力绷带固定静脉留置,极易造成皮损引起继发感染,针对此问题,采取适度松解弹力绷带的方法,观察减少NS患儿静脉留置皮损的效果.方法:选择2013年1月至2013年5月科室收治的178例NS患儿，男145例，女33例，年龄1～13岁，平均(5±1.5)岁，根据入院时间随机分为观察组与对照组，各89例，两组病例伴有不同程度水肿，皮肤无破溃及胶布过敏史，静脉留置时间均为3～4天;在年龄、性别及疾病比较无明显差异，具可比性。对照组在无菌操作下推开皮下水分行静脉留置穿刺，成功后使用3M敷贴平贴留置针，根据穿刺部位使用自粘弹力绷带头部环绕及外科四肢伤口包扎法固定。观察组在此基础上，轻、中度水肿患儿固定时，松紧以放入一指为宜;高度水肿患儿，松紧以放入二指为宜;在APN交接班时，根据水肿程度，适度松解弹力绷带1～2指，观察肢端的血运情况，防止局部水肿加重皮肤受损，并告知患儿及家长置管部位尽量少活动，绷带若有潮湿，随时更换。结果:拔针撤去弹力绷带时，观察组85例皮肤完好，颜色正常，完好率95.5%;4例出现局部皮肤发红，为Ⅰ度损伤，发生率4.5%;未见Ⅱ-Ⅲ度损伤者;对照组70例，皮肤完好率为78.7%;15例为Ⅰ度损伤，发生率16.9%;3例为Ⅱ度损伤，发生率3.4%;1例为Ⅲ度损伤，发生率1.1%.观察组局部皮肤完好率明显高于对照组，差异有显著性。结论:采用适度松解弹力绷带处理NS患儿的静脉留置，显著降低了局部皮肤并发症，减轻患儿痛苦，提高了护理质量。
  • 摘要：目的:探讨垂体后叶素在新生儿心肺复苏中的应用价值.方法:随机收集了医院2007-2011年急诊科、NICU收治的心跳呼吸骤停的新生儿73例,男54例,女19例,平均年龄4.51±0.70日.经常规新生儿复苏流程"ABC"急救后未复苏成功的新生儿随机分为两组:肾上腺素组(即对照组);垂体后叶素联合肾上腺素组(即治疗组)随机分成甲、乙、丙三个剂量组.根据心跳停搏时间为三组:心跳停搏≥30分组;心跳停搏时间不详组和心跳停搏≤30分组.结果:肾上腺素组(对照组)47例,垂体后叶素联合肾上腺素组(治疗组)26例,虽然治疗组和对照组的病因略有差异,但治疗组的初步复苏成功率(23.08％)与对照组初步复苏成功率(34.04％)比较差异无统计学意义(X2=0.956,P＞0.05),其中心跳停搏时间≤30分治疗组初步复苏成功率(35.71％)与对照组(44.83％)比较差异无显著统计学意义(X2=0.322,P＞0.05).且院内、外治疗组初步复苏成功率与对照组比较差异无显著统计学意义(X2=0.161,0.962,P＞0.05).结论:在新生儿复苏中垂体后叶素联合肾上腺素与单独使用肾上腺素的疗效无明显差异.
  • 摘要：目的:研究小儿病毒性脑炎合并心肌损害的临床特征.方法:对2012年1月-2013年2月期间科室收治的病毒性脑炎合并心肌损害的50例患儿进行回顾性分析.结果:病毒性脑炎合并心肌损害的患儿循环系统大多临床表现不明显.心肌酶学:CK—MB增高20例(40％);肌钙蛋白阳性率15例(30％).心电图:窦性心动过速20例;窦性心动过缓4例;早搏14例(室性早搏8例,房性早搏6例);心律不齐13例;T波低平或ST段改变16例;x线胸片、超声心动图检查心脏轻度扩大者2例;心力衰竭3例(病原学均为EV71).结论:病毒性脑炎合并心肌损害一般无明显低血压循环障碍,但应常规检查心肌酶、心电图,以便早发现与早治疗.EV71感染所致脑炎合并心肌损害易出现心力衰竭,要引起重视.
  • 摘要：目的:研究儿泻停对轮状病毒(RV)腹泻作用的机制.方法:将儿泻停制成100mg/ml的溶液,倍比稀释为1:1、1:2、1:4、1:8、1:16五个浓度,MTT方法检测儿泻停溶液对MK2细胞毒性及儿泻停对RV的体外抑制.将120只出生后3天的昆明鼠随机分为正常对照组、模型对照组和儿泻停组,每组40只,模型对照组和儿泻停组每只小鼠经口腔灌入0.15ml的RV液,正常对照组小鼠给予0.15ml的生理盐水.造模后1天,儿泻停组小鼠每日2次给予25mg/ml的儿泻停溶液0.1ml,模型对照组给予同等量的的生理盐水,于接毒后第1-7天称取小鼠体重,收集小鼠粪便,胶体金法检测小鼠粪便中RV抗原.取小肠组织作病理学、电镜观察,免疫组化技术检测肠道紧密连接蛋白Occludin及ZO-1.ELISA方法检测肠粘膜IgA、核转录因子-KB(NF-KB)、血清中肿瘤坏死因子-α(TNF-α).采用SPSS 17.0软件进行统计学分析.结果:1.1:4浓度的溶液为儿泻停对MK2细胞的最大安全浓度;安全浓度范围内，随儿泻停溶液浓度升高，RV感染的MK2细胞的存活率升高。2.病理及电镜改变:模型对照组:大量空泡变性，绒毛坏死不明显，刷状缘结构整齐;儿泻停组:空泡样改变较模型对照组减轻，刷状缘结构整齐;正常对照组:无空泡样变，细胞核排列规则，小肠刷状缘整齐;3.肠粘膜中IgA:第二至第五天正常组较模型对照组及儿泻停组升高，第4天至第5天儿泻停组较病毒对照组升高;TNF-α:模型对照组与儿泻停组第1天起较正常组升高，第3天至第4天达高峰。儿泻停组第3日至第6日较病毒对照组下降;NF-κB:模型对照组与儿泻停组第，天起较正常组升高，第3天至第4天达高峰，模型对照组第6日与正常组无差异，儿泻停组至第7日仍较正常组高。第3日至第6日模型对照组较儿泻停组下降。4.紧密连接蛋白光密度:第一天，三组没有显著差异;第三天，模型对照组较儿泻停组与正常对照组显著下降;第六天模型对照组较正常对照组与儿泻停组下降。结论：儿泻停可以通过抑制RV对细胞的破坏作用、促进肠上皮细胞的正常形态及功能的恢复、促进肠粘膜免疫蛋白IgA的分泌、抑制炎症信号分子TNF-α的产生、促进核转录因子NF-κB的活化、促进紧密连接结构的恢复减轻轮状病毒腹泻的临床表现并缩短其病程。
  • 摘要：目的：评价儿科重症监护室内紧急气管插管并发症的风险,寻找并发症的危险因素.方法：应用统一的紧急气管插管资料收集表前瞻性收集2011年11月-2012年5月医院PICU紧急气管插管患儿的插管时间、插管指征、插管途径、插管并发症等资料及患儿年龄、性别、入院时间、诊断、危重病例评分(Pediatric clinical illness score PCIS)等资料,根据有无并发症,工作时间、非工作时间插管分组,比较组间差异,将所有研究因素纳入Logistic回归寻找并发症危险因素.非工作时间:周末、节假日及工作日下午5点30-次日上午8点.结果: ①(69.1％)的患儿至少出现一种并发症,主要包括低氧血症(67.9％)、心动过缓(29.8％)、返流(16.7％).②紧急插管发生在非工作时间的可能性是工作时间的1.7倍,非工作时间插管并发症的发生率是工作时间的2.7倍.③Logistic回归显示经鼻插管、插管2次以上、非工作时间插管与并发症有关.结论:①紧急气管插管发生在非工作时间的可能性是工作时间的1.7倍,非工作时间、经鼻插管、插管2次以上与紧急插管并发症有关,非工作时间插管并发症的发生率是工作时间的2.7倍.

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