新生儿VACTERL联合征

         

摘要

目的 :提高对新生儿VACTERL联合征的诊断和治疗水平。方法 :回顾分析食道闭锁 12例和肛门闭锁 2 8例 ,按VACTERL联合征的诊断标准 ,六种畸形中至少有三种畸形同时存在时 ,就可诊为VACTERL联合征。结果 :共有 11例诊为VACTERL联合征 ,诊断时间最早为 2h ,最迟为 2 2d ,平均诊断年龄 3d。肛门闭锁半瘘 9例 ,并食道闭锁 7例 ,并先心 7例 ,并椎体畸形 6例 ,并泌尿生殖系畸形 5例 ,合并肢体畸形 3例。 11例中 6例手术治疗 ,5例成活 ,1例死亡 ,另 5例放弃治疗。 5例随访 6个月至 2年 ,均健康。结论 :VACTERL联合征是一组少见的先天性畸形 ,早期诊断很有必要 ,尤其是食道闭锁的诊断临床上应有足够的认识 ;积极治疗可获得正常的生存。

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