先天性肾上腺皮质增生所致女性外生殖器男性化畸形的诊断与治疗

谷春霞

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先天性肾上腺皮质增生所致女性外生殖器男性化畸形的诊断与治疗

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本文分析了先天性肾上腺皮质增生所致女性外生殖器男性化畸形32例。31例为21-羟化酶缺乏,1例为11-羟化酶缺乏。外生殖器男性化畸形按 Prader 标准分为5型。本文详细描述了5型的外观表现。32例中以Ⅱ与Ⅲ型最为多见。4例按男性长大,其中2例幼时检查后纠正为女性,另2例已成年,难于改变性别。准确诊断性别对此症十分重要。一旦确诊,需终身补充皮质激素,以抑制 ACTH过度分泌而导致雄激素过剩及糖和(或)盐皮质激素的不足。外生殖器男性化畸形需行阴蒂与阴道整形术。文章并介绍了手术时间与方法。治疗后随诊月经,4例自然初潮,15例用药后初潮。9例已婚,5例已妊娠分娩,婴儿均健康。

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来源
《生殖医学杂志》 |1992年第2期|95|共1页
作者
谷春霞;
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作者单位

北京协和医院妇产科内分泌组;

北京协和医院妇产科内分泌组;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类 R586.206;
关键词
肾上腺增生; 先天性; 女性生殖器畸形; 诊断; 治疗;

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