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首页> 中文期刊> 《上海交通大学学报：医学版》 >MLL基因重排阳性的儿童急性白血病患者的临床特点及预后分析

MLL基因重排阳性的儿童急性白血病患者的临床特点及预后分析

         
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目的·分析混合谱系白血病(mixed linage leukemia,MLL)基因重排(MLL rearrangement,MLL-r)阳性的儿童急性白血病(acute leukemia,AL)患者的临床特点及预后情况。方法·回顾性分析2009年1月1日至2019年12月31日上海交通大学附属儿童医院收治的MLL-r AL患儿45例。采用荧光原位杂交和/或实时荧光定量PCR检测MLL-r。Kaplan-Meier法评估患儿生存情况,Log-rank检验比较各组生存率。对性别、年龄、白细胞数等影响生存的指标进行单因素和多因素分析。结果·AL患儿MLL-r的检出率为7.1%;在急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓细胞性白血病(acute myeloid leukemia,AML)中MLL-r的检出率分别为5.4%和13.3%,二者差异有统计学意义(P=0.002);2组患儿的年龄(>1岁和≤1岁)和初发时白细胞数(≥50×10^(9)/L和1岁与≤1岁组、白细胞数≥50×10^(9)/L与30×10^(9)/L与≤30×10^(9)/L组EFS率比较差异均有统计学意义,P值分别为0.028、0.024和0.027。多因素分析显示发病时的白细胞数为影响MLL-r ALL患儿EFS的独立预后因素(RR=6.113,95%CI 0.017~1.050,P=0.013)结论·AML患儿MLL-r的发生率比ALL患儿高。MLL-r ALL患儿免疫分型以早期前体B-ALL为主,MLL-r AML患儿多见于M5型。MLL-r阳性儿童白血病患者化学治疗的缓解率尚可,但复发率高。发病时的白细胞数≥50×10^(9)/L是MLL-r ALL患儿的不良预后因素。

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