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儿童Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤与囊性先天性肺气道畸形影像诊断

         
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目的:比较儿童Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤(PPB)与囊性先天性肺气道畸形(CPAM)临床特征和CT征象,为临床儿童肺部囊性病灶提供新的治疗策略.方法:回顾性分析经手术病理学证实9例I型PPB及145例囊性CPAM临床及影像资料,与病理学结果相对照,总结两者影像学及临床特征.结果:154例囊性病灶CPAMⅠ型54例(35.1％),CPAMⅡ型72例(46.8％),CPAM4型19例(12.3％),IPPB型9例(12.3％).手术年龄平均为33.8±39.1月,其中男90例(58.4％),女64例(41.6％).126例(81.8％)出现症状而手术.囊性CPAM与I型PPB在手术年龄、性别及临床症状方面差异无统计学意义.31.8％(49/154)有产前诊断史,Ⅱ型CPAM产前诊断率高于Ⅰ型PPB(P=0.003).20.1％(31/154)肺部囊肿儿童存在合并畸形,合并畸形的发生率在良恶性囊性病灶多重比较中无统计学差异.病灶位于左肺71例(46.1％),右肺83例(53.9％),病灶位置在良恶性囊性病灶多重比较无统计学差异(P=0.767).囊壁钙化(11.1％)及囊壁结节(22.2％)是I型PPB特征,但敏感性低.囊肿、感染、纵膈移动及气胸是儿童肺部囊肿常见CT征象.囊肿最大径范围0.5～12.7 cm,平均(4.0±3.1)cm.囊肿最大径在良恶性多重比较之间存在统计学差异(P=0.000).Ⅱ型CPAM囊肿直径较Ⅰ型PPB小(P=0.000);Ⅰ型(P=0.079)、Ⅳ型(P=1.000)与I型PPB之间无统计学差异.以囊肿最大径为变量绘制ROC曲线,曲线下面积0.916,提示囊肿越大,恶性可能性越大.当囊肿最大径为5.2 cm时,鉴别良、恶性囊肿的敏感度100％,特异度74.1％.44.2％(68/154)病例合并感染,感染发生率在良恶性囊性病灶的多重比较无统计学差异.纵隔移位和气胸发生率为20.1％及3.9％.纵隔移动在Ⅰ型、Ⅱ型CPAM发生率较I型PPB低;在Ⅳ型CPAM与I型PPB之间无统计学差异(P=0.701).气胸在良恶性囊性病灶多重比较之间无统计学差异(P=0.143,P=0.111和P=0.360).结论:胸部CT是儿童肺部囊肿最重要的诊断手段.囊壁出现钙化及壁结节时应高度怀疑I型PPB可能.儿童肺内囊肿直径>5.3 cm时应积极处理,降低囊性CPAM发展为Ⅰ型PPB可能性.

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