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首页> 中文期刊> 《陕西医学杂志》 >儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析

儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析

         
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目的：探讨儿童嗜血细胞综合征（H PS ）的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法：回顾性分析54例儿童H PS的病因，临床特征，实验室检查结果及转归。结果：54例患儿均以发热为首要症状（100％），其余临床表现依次为脾脏肿大，肝脏肿大，淋巴结肿大，黄疸，多浆膜腔积液，水肿，呼吸系统症状，消化道出血，皮疹，泌尿系出血，中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出（100％），其中以酶学（ALT、LDH、AST ）改变为主（100％），次为低蛋白血症及高胆红素血症，之后依次为骨髓见噬血细胞，外周血至少两系细胞减少，高甘油三酯血症，血清铁蛋白升高，低纤维蛋白原血症，NK细胞活性降低，肾功能异常。病因分析显示：感染相关性（IAHS）占72．22％，以EB病毒相关性嗜血细胞综合征（EBV-A HS）最多，占IA HS的82．05％。54例HPS患儿中，自动出院19例，后经随访，16例死亡，接受治疗36例，接受治疗患儿中死亡9例（16．67％），痊愈22例（40．74％），5例正在治疗中。死亡25例（病死率46．29％）中，IA HS19例（其中EBV-A HS17例，败血症2例），恶性肿瘤2例，原因不明者4例。单因素分析显示：发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示：EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论：HPS由多种病因所致，临床表现多样，预后凶险。EBV-AHS发病占首位，EBV 感染、PLT 计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素，确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。

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