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肺纤维化病因学进展

         

摘要

肺纤维化(pulmonary fibrosis,PF)是由多种原因而引起的肺脏损伤,病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主,包括肺泡炎,间质性肺炎,肺泡上皮受损,成纤维细胞增生,巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润;由此导致细胞外基质代谢紊乱,某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复造成肺组织结构的紊乱,肺实质损伤,慢性肺纤维增生,肺间质纤维化,胶原沉积,肺泡结构改变,最终发生肺纤维化.临床表现为活动性呼吸困难,限制性通气功能障碍,弥散功能降低和低氧血症等,常因呼吸衰竭而死亡,预后极差,目前缺乏肯定的或特异性的治疗药物.其发病原因非常复杂,目前不是很清楚,现综述如下.

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