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1例卵巢核分裂象活跃富于细胞性纤维瘤的诊断及治疗

         

摘要

目的总结卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤(MACF)的有效诊治方法。方法对1例卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤患者的诊断、治疗过程作回顾性分析临床资料。结果患者主因“自觉腹部肿物15 d”入院。妇科彩超检查可见盆腹腔边界规整的低回声(379 mm×253 mm×114 mm)、腹腔及子宫周围液性暗区。腹盆部CT平扫+增强+三维重建检查结可见腹盆腔内边界较清晰的巨大团块影(215 mm×131 mm×212 mm,增强扫描检查示病变组织明显不均匀强化)、腹盆腔积液、右侧胸腔积液伴局限性肺不张。实验室检查血清人附睾蛋白480.18 pmol/L、血清糖类抗原1251420.000 U/mL、血清糖类抗原15337.820 U/mL、血清铁蛋白370.800 ng/mL。为进一步明确盆腔肿物性质对患者行剖腹探查术,术中可见盆腔内淡黄色腹水(约1500 mL),盆腹腔中可见一来自左侧卵巢的25 cm×25 cm×15 cm实性暗红色肿物,与周围组织无粘连,行左侧子宫附件切除术后取肿物组织,冰冻切片快速病理检查结果诊断为性索—间质肿瘤,术后病理组织石蜡切片后镜下观察肿物组织核分裂象活跃(局部组织核分裂象约8个/10 HPF),免疫组化染色结果为人钙结合蛋白CR阴性、抗抑制素anti-Inhibin阴性、抑癌基因WT-1部分弱阳性、神经细胞黏附分子CD56弱阳性、细胞角蛋白CKpan阴性,人鞘磷脂SM阳性,动物肝星状细胞标记蛋白Desmin局灶弱阳性、核蛋白质Ki-67阳性率约15%、特殊染色网状纤维阳性。最终诊断为MACF。肿瘤切除术后第1、7天分别复查血清CA125为868.4、502.3 mIu/mL。结论MACF可表现为腹胀、盆腔巨大肿块,临床症状结合肿块组织核分裂象≥4个/10 HPF可明确诊断。手术是MACF的主要治疗方法。

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