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【2h】

Clinical and imaging progression over 10 years in a patient with primary progressive apraxia of speech and autopsy-confirmed corticobasal degeneration

机译：原发性进行性失语症和尸检确认的皮质基底变性的患者在10年内的临床和影像学进展

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Primary progressive apraxia of speech (PPAOS) is a neurodegenerative disorder in which AOS is the sole presenting complaint. We report clinical and neuroimaging data spanning 10-years from disease onset-to-death in a 49 year-old male PPAOS patient, DY, who died with corticobasal degeneration. He presented with AOS with normal neuroimaging. Abnormalities in the caudate nucleus, supplementary motor area, cingulate, insula and Broca’s area were observed after five years, with involvement of motor cortex and development of agrammatism, parkinsonism and dysarthria three years later. Cognitive impairment and temporoparietal atrophy were late features. This data provides important insight into disease progression of corticobasal degeneration when presenting as PPAOS.
机译：原发性进行性语言失用（PPAOS）是一种神经退行性疾病，其中AOS是唯一的主诉。我们报道了一名49岁的男性PPAOS患者DY死于皮质基底膜变性，从疾病发作到死亡的10年间的临床和神经影像学数据。他对AOS进行了正常的神经成像检查。五年后观察到尾状核，辅助运动区，扣带状，岛状和布罗卡区的异常，三年后运动皮层累及语法，帕金森氏症和构音障碍的发展。认知障碍和颞顶萎缩是晚期特征。当提供为PPAOS时，该数据为了解皮质基底膜变性的疾病进展提供了重要的见识。

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