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首页> 美国卫生研究院文献>Journal of Clinical Sleep Medicine : JCSM : Official Publication of the American Academy of Sleep Medicine >CPAP Therapy Reverses Weakness of Myasthenia Gravis: Role of Obstructive Sleep Apnea in Paradoxical Weakness of Myasthenia Gravis
【2h】

CPAP Therapy Reverses Weakness of Myasthenia Gravis: Role of Obstructive Sleep Apnea in Paradoxical Weakness of Myasthenia Gravis

机译：CPAP治疗可逆转重症肌无力：阻塞性睡眠呼吸暂停在重症肌无力矛盾中的作用

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Fatigability after exercise and restoration of strength by rest are clinical hallmarks of myasthenia gravis (MG). These unique features are originated from a reduced safety factor, which is related to a defect of acetylcholine receptor, and post-exercise exhaustion of neuromuscular junction transmission. Therefore, most patients with MG feel recharged muscle strength and show normal muscle power after nocturnal sleep. As such, worsening of MG symptoms during nighttime is usual. However, in very rare cases, some patients with MG complain fatigability and weakness in the morning, so called “paradoxical weakness (PW).” We report two MG patients with typical PW, diagnosed with OSA by polysomnography. CPAP therapy successfully improved their morning symptoms and quality of life. So far, the detailed mechanism of PW in MG is unknown; however, our report highlights the possible role of sleep disorders in developing a PW in MG and the therapeutic target for life quality of MG.Citation:Ji KH; Bae JS. CPAP therapy reverses weakness of myasthenia gravis: role of obstructive sleep apnea in paradoxical weakness of myasthenia gravis. J Clin Sleep Med 2014;10(4):441-442.
机译：运动后的可疲劳性和休息后恢复的力量是重症肌无力（MG）的临床标志。这些独特的特征源自降低的安全系数，该降低的安全系数与乙酰胆碱受体的缺陷和运动后神经肌肉接头传递的衰竭有关。因此，大多数MG患者夜间睡眠后会感觉到肌肉力量恢复并显示正常的肌肉力量。因此，夜间通常会导致MG症状加重。但是，在极少数情况下，一些重症肌无力患者在早上抱怨易疲劳和虚弱，即所谓的“悖论性虚弱（PW）”。我们报告了两名患有典型PW的MG患者，经多导睡眠图诊断为OSA。 CPAP治疗成功改善了他们的早晨症状和生活质量。到目前为止，MG中PW的详细机制尚不清楚；然而，我们的报告强调了睡眠障碍在重症肌无力发展中的可能作用，以及其生活质量的治疗目标。裴JS CPAP治疗可逆转重症肌无力：阻塞性睡眠呼吸暂停在重症肌无力矛盾中的作用。 J临床睡眠医学2014; 10（4）：441-442。

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