• 主题
高级搜索  >
历史搜索 清空历史
首页> 美国卫生研究院文献>BMJ Case Reports >Case report: Odevixibat and partial external biliary diversion showed equal improvement of cholestasis in a patient with progressive familial intrahepatic cholestasis
【2h】

Case report: Odevixibat and partial external biliary diversion showed equal improvement of cholestasis in a patient with progressive familial intrahepatic cholestasis

机译：病例报告：奥德威昔巴特和部分外部胆汁转移显示在进行性家族性肝内胆汁淤积患者中胆汁淤积得到同等改善

代理获取
本网站仅为用户提供外文OA文献查询和代理获取服务，本网站没有原文。下单后我们将采用程序或人工为您竭诚获取高质量的原文，但由于OA文献来源多样且变更频繁，仍可能出现获取不到、文献不完整或与标题不符等情况，如果获取不到我们将提供退款服务。请知悉。
页面导航
  • 摘要
  • 著录项
  • 相似文献
  • 相关主题

摘要

Untreated progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) type 2, or bile salt exporter protein deficiency, frequently leads to severe pruritus, impaired growth and progressive liver fibrosis with risk of organ failure. We describe a 15-month-old male patient with severe pruritus diagnosed with PFIC type 2 enrolled in an open-label phase 2 study who received 4 weeks of treatment with odevixibat, an ileal bile acid transporter inhibitor under development for cholestatic liver disease treatment. The patient experienced reductions in serum bile acids and improvement in itching and sleep scores, and odevixibat was well tolerated. After the odevixibat study, symptoms returned and the patient underwent partial external biliary diversion (PEBD). Odevixibat treatment and PEBD produced similar normalisation of serum bile acid levels and improvements in pruritus and sleep disruptions. Thus, odevixibat appeared to be as effective as invasive PEBD in treating serum bile acids and cholestatic pruritus in this patient.
机译：未经治疗的2型进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）或胆盐输出蛋白缺乏症，通常会导致严重的瘙痒，生长障碍和进行性肝纤维化，并具有器官衰竭的风险。我们描述了一个15岁大的男性，患有严重瘙痒症，被诊断为PFIC 2型，参加了一项开放标签的2期研究，该患者接受odevixibat治疗为期4周的抗胆汁酸转运蛋白抑制剂odevixibat的研究，用于胆汁淤积性肝病的治疗。该患者的血清胆汁酸减少，瘙痒和睡眠评分改善，并且对odevixibat的耐受性良好。 odevixibat研究后，症状恢复，患者接受部分外部胆道改道（PEBD）。奥德威昔巴治疗和PEBD使血清胆汁酸水平正常化，瘙痒和睡眠障碍改善。因此，在该患者中，odevixibat在治疗血清胆汁酸和胆汁淤积性瘙痒方面似乎与PEBD一样有效。

著录项

相似文献

  • 外文文献
  • 中文文献
  • 专利
代理获取

客服邮箱：kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备：11010802029741号 ICP备案号：京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有

  • 客服微信

  • 服务号