Hyper-Immunoglobulin A in the Hyperimmunoglobulinemia D Syndrome

Ina S. Klasen; Joop H. C. G?ertz; Gertrude A. S. van de Wiel; Corry M. R. Weemaes; Jos W. M. van der Meer; Joost P. H. Drenth

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Hyper-Immunoglobulin A in the Hyperimmunoglobulinemia D Syndrome

机译：高免疫球蛋白血症D综合征中的高免疫球蛋白A

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The hyperimmunoglobulinemia D syndrome (HIDS) is an autosomal recessive disorder characterized by recurrent febrile attacks with abdominal, articular, and skin manifestations. Apart from elevated immunoglobulin D (IgD) levels (>100 IU/ml), there are high IgA levels in the majority of cases. Mutations in the gene encoding mevalonate kinase constitute the molecular defect in HIDS. The cause of elevated IgA concentrations in HIDS patients remains to be elucidated. We studied the hyper-IgA response in serum of a group of HIDS patients. Elevated IgA concentrations result from increased IgA1 concentrations. IgA and IgA1 concentrations correlated significantly with IgD concentrations, and levels of IgA polymers were significantly higher than the levels in healthy donors. These results indicate a continuous, presumably systemic, stimulation of IgA in HIDS patients.

机译：高免疫球蛋白D综合征（HIDS）是一种常染色体隐性遗传疾病，其特征是反复出现高热，并伴有腹部，关节和皮肤表现。除了升高的免疫球蛋白D（IgD）水平（> 100 IU / ml）外，在大多数情况下，IgA水平也很高。编码甲羟戊酸激酶的基因突变构成HIDS的分子缺陷。 HIDS患者中IgA浓度升高的原因仍有待阐明。我们研究了一组HIDS患者血清中的高IgA反应。 IgA浓度升高是由于IgA1浓度升高所致。 IgA和IgA1浓度与IgD浓度显着相关，并且IgA聚合物的水平明显高于健康供体的水平。这些结果表明，在HIDS患者中连续，大概是全身性地刺激了IgA。

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来源
《Clinical and diagnostic laboratory immunology》 |2001年第1期|共4页
作者
Ina S. Klasen; Joop H. C. G?ertz; Gertrude A. S. van de Wiel; Corry M. R. Weemaes; Jos W. M. van der Meer; Joost P. H. Drenth;
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中图分类诊断学;
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