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【24h】

Glioblastoma familiar múltiple de aparición metácrona: implicaciones etiopatogénicas y pronósticas

机译：多发性家族性初发胶质母细胞瘤：病因和预后的影响

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Familial glioblastoma multiforme is a rather uncommon entity, being in most cases associated to known genetic disorders (as Turcot syndrome, Li-Fraumeni syndrome, neurofibromatosis, etc.). However, familial gliomas have also been described, although less frequently, independently of these genetic syndromes showing some special features regarding its etiology and clinical manifestations. Less than 10% of gliomas may be considered as true multicentric tumours either synchronous or metachronous in clinical presentation. Metachronous glioblastomas have been associated to better prognosis in some studies, with genetic studies having found clear differences among the tumors within same patients. Familial glioblastoma with metachronous presentation is an exceptional disorder. These tumors show special therapeutic implications due to the limitations of radiotherapy once the patient has already irradiated. A variety of non-specific mutations have been found in these patients but true characterization of this disorder remains unclear and will be based on further genetic studies. We present a clinical report on a patient harbouring a familial and metachronous glioblastoma. The main aspects of this entity are reviwed.
机译：家族性成胶质细胞母细胞瘤是一种罕见的实体，在大多数情况下与已知的遗传疾病（如Turcot综合征，Li-Fraumeni综合征，神经纤维瘤病等）有关。然而，家族性神经胶质瘤也已被描述，尽管不那么频繁，独立于这些遗传综合症，在其病因和临床表现方面表现出一些特殊的特征。在临床表现中，少于10％的神经胶质瘤可被认为是真正的多中心肿瘤，无论是同步的还是异时的。在某些研究中，异时性胶质母细胞瘤与更好的预后相关，而遗传学研究发现同一患者内肿瘤之间存在明显差异。有异时性表现的家族性胶质母细胞瘤是一种特殊的疾病。一旦患者已经接受放射治疗，由于放疗的局限性，这些肿瘤表现出特殊的治疗意义。这些患者中发现了多种非特异性突变，但该疾病的真正特征仍不清楚，将基于进一步的遗传研究。我们提出了一项临床报告，该患者患有家族性和异时性胶质母细胞瘤。删除了此实体的主要方面。

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