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首页> 外文期刊>Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial >Quantifica??o das anormalidades patológicas musculares em 18 pacientes com desordens mitocondriais
【24h】

Quantifica??o das anormalidades patológicas musculares em 18 pacientes com desordens mitocondriais

机译：定量分析18例线粒体疾病患者的病理肌肉异常

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RESUMO INTRODU??O: Desordens mitocondriais s?o usualmente caracterizadas por: 1. acúmulo de mitoc?ndria nas fibras musculares que aparecem como fibras vermelhas rasgadas (FVR) ou azuis rasgadas quando coradas, respectivamente, pelo tricr?mio modificado de Gomori ou pelo succinato desidrogenase (SDH+); 2. ausência de atividade da citocromo c oxidase (COX), originando fibras COX negativa (COX-). A combina??o de colora??es COX e SDH pode revelar ainda mais fibras COX deficiente (COMBO+). Objetivos: Quantificar FVR, SDH+, COX- e COMBO+ em biópsias musculares com anormalidades mitocondriais. MATERIAL E MéTODOS: Foram analisadas retrospectivamente 18 biópsias com anormalidades mitocondriais com base no critério de Walker (percentagem de FVR/ COX- e quadro clínico) e/ou critério de Sleigh (percentagem de FVR, SDH+ e COX-). RESULTADOS: Sexo feminino representou 83, 3% e média de idade 38, 6 anos (5 meses a 70 anos). Oftalmoplegia externa progressiva cr?nica (OEPC) representou 66, 7%; miopatia proximal, 22, 2%; hiperCKemia idiopática, 11, 1%; síndrome de Kearns-Sayre, 5, 6%; encefalopatia mitocondrial com FVR e episódios semelhantes a acidente vascular cerebral, 5, 6%; e padr?o distrófico, 5, 6%. Alguns casos de OEPC estavam associados à miopatia proximal. Achados patológicos quantitativos: FVR, 3, 95% ± 3, 17%; SDH+, 7, 55% ± 6, 1%; COX-, 10, 9% ± 7, 2%; COMBO+, 14, 22% ± 12, 79%. Encontramos leve varia??o de calibre das fibras musculares sem necrose ou prolifera??o de tecido conjuntivo, poucas fibras com núcleos internos e alguns casos com agrupamento de fibras. CONCLUS?O: As anormalidades patológicas nas fibras musculares em ordem ascendente de frequência foram: FVR, SDH+, COX- e COMBO+. Nossos achados enfatizam a importancia da técnica COMBO (COX + SDH) para aumento na frequência de fibras musculares COX deficiente ocultas.
机译：摘要简介：线粒体疾病的特征通常是：1.线粒体在肌肉纤维中的积累，当分别被修饰的Gomori trichrome或染色时，其呈撕裂的红色纤维（FVR）或撕裂的蓝色纤维的形式出现。琥珀酸脱氢酶（SDH +）; 2.不存在细胞色素C氧化酶（COX）活性，导致负COX纤维（COX-）。 COX和SDH染色剂的组合可以显示出更加缺乏的COX纤维（COMBO +）。目的：量化线粒体异常肌肉活检中的FVR，SDH +，COX-和COMBO +。材料与方法：根据沃克标准（FVR / COX-百分比和临床图片）和/或雪橇标准（FVR，SDH +和COX-百分比）对18例具有线粒体异常的活检进行回顾性分析。结果：女性占83.3％，平均年龄38.6岁（5个月至70岁）。慢性进行性眼外肌麻痹（OEPC）占66.7％;近端肌病22.2％;特发性高CKemia，11％，1％; Kearns-Sayre综合征，5，6％;线粒体脑病伴FVR和中风样发作，5，6％;和营养不良模式，5，6％。 OEPC的某些病例与近端肌病有关。定量病理结果：FVR，3％，95％±3％，17％; SDH +，7、55％±6.1％; COX-，10，9％±7.2％; COMBO +，14、22％±12、79％。我们发现肌肉纤维的口径略有变化，而没有结缔组织坏死或增生，很少有带有内核的纤维，有些情况下还有成群的纤维。结论：肌纤维的病理异常按频率从高到低依次为：FVR，SDH +，COX-和COMBO +。我们的发现强调了COMBO技术（COX + SDH）对于增加隐藏的隐藏COX肌肉纤维频率的重要性。

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