O tumor odontogênico cístico calcificante (TOCC) com prolifera??o ameloblastomosa é uma variante rara entre os cistos maxilares. Este trabalho objetiva apresentar o relato clínico de um paciente do sexo masculino, 18 anos de idade, que apresentava aumento de volume extra e intraoral do lado esquerdo da maxila, firme à palpa??o, de característica normocr?mica e indolor. A conduta consistiu em realiza??o de tomografia Cone Beam, biópsia incisional, remo??o completa da les?o, curetagem e fixa??o maxilar. O paciente encontra-se em acompanhamento clínico e radiográfico sem recidiva após doze meses. Dessa forma, ressalta-se a importancia do diagnóstico precoce, a conduta clínica empregada e o acompanhamento periódico.
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