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首页> 外文期刊>Journal of Neurodegenerative Diseases >Sleep-Wake Cycle and Daytime Sleepiness in the Myotonic Dystrophies
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Sleep-Wake Cycle and Daytime Sleepiness in the Myotonic Dystrophies

机译：强直性营养不良的睡眠-觉醒周期和白天嗜睡

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Myotonic dystrophy is the most common type of muscular dystrophy in adults and is characterized by progressive myopathy, myotonia, and multiorgan involvement. Two genetically distinct entities have been identified, myotonic dystrophy type 1 (DM1 or Steinert’s Disease) and myotonic dystrophy type 2 (DM2). Myotonic dystrophies are strongly associated with sleep dysfunction. Sleep disturbances in DM1 are common and include sleep-disordered breathing (SDB), periodic limb movements (PLMS), central hypersomnia, and REM sleep dysregulation (high REM density and narcoleptic-like phenotype). Interestingly, drowsiness in DM1 seems to be due to a central dysfunction of sleep-wake regulation more than SDB. To date, little is known regarding the occurrence of sleep disorders in DM2. SDB (obstructive and central apnoea), REM sleep without atonia, and restless legs syndrome have been described. Further polysomnographic, controlled studies are strongly needed, particularly in DM2, in order to clarify the role of sleep disorders in the myotonic dystrophies.
机译：强直性肌营养不良是成年人最常见的肌营养不良，其特征是进行性肌病，肌强直和多器官受累。已经确定了两个遗传上不同的实体，即1型强直性肌营养不良（DM1或Steinert病）和2型强直性营养不良（DM2）。强直性肌营养不良与睡眠功能障碍密切相关。 DM1中的睡眠障碍很常见，包括睡眠呼吸障碍（SDB），肢体周期性运动（PLMS），中枢性失眠和REM睡眠失调（高REM密度和麻醉性表型）。有趣的是，DM1中的嗜睡似乎是由睡眠唤醒调节功能障碍引起的，而不是SDB。迄今为止，关于DM2中睡眠障碍的发生还知之甚少。已经描述了SDB（阻塞性和中枢性呼吸暂停），REM睡眠（无心律失常）和不安腿综合征。为了阐明睡眠障碍在强直性肌营养不良中的作用，特别是在DM2中，强烈需要进行进一步的多导睡眠图，对照研究。

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