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【24h】

Antioxidants Reduce Muscular Dystrophy in the dy 2J /dy 2J Mouse Model of Laminin α2 Chain-Deficient Muscular Dystrophy

机译：抗氧化剂减少肌滴定肌营养不良的肌营养不良肌营养不良肌营养不良肌营养不良的肌营养不良

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Congenital muscular dystrophy with laminin α2 chain-deficiency (LAMA2-CMD) is a severe neuromuscular disorder without a cure. Using transcriptome and proteome profiling as well as functional assays, we previously demonstrated significant metabolic impairment in skeletal muscle from LAMA2-CMD patients and mouse models. Reactive oxygen species (ROS) increase when oxygen homeostasis is not maintained and, here, we investigate whether oxidative stress indeed is involved in the pathogenesis of LAMA2-CMD. We also analyze the effects of two antioxidant molecules, N-acetyl-L-cysteine (NAC) and vitamin E, on disease progression in the dy 2J /dy 2J mouse model of LAMA2-CMD. We demonstrate increased ROS levels in LAMA2-CMD mouse and patient skeletal muscle. Furthermore, NAC treatment (150 mg/kg IP for 6 days/week for 3 weeks) led to muscle force loss prevention, reduced central nucleation and decreased the occurrence of apoptosis, inflammation, fibrosis and oxidative stress in LAMA2-CMD muscle. In addition, vitamin E (40 mg/kg oral gavage for 6 days/week for 2 weeks) improved morphological features and reduced inflammation and ROS levels in dy 2J /dy 2J skeletal muscle. We suggest that NAC and to some extent vitamin E might be potential future supportive treatments for LAMA2-CMD as they improve numerous pathological hallmarks of LAMA2-CMD.
机译：具有层粘连蛋白α2链缺陷（喇嘛2-CMD）的先天性肌营养不良是一种严重的神经肌肉病症，无需治愈。使用转录组和蛋白质组分析以及功能性测定，我们之前从喇嘛2-CMD患者和小鼠模型中表现出骨骼肌中的显着代谢损伤。当不维持氧气稳态时，反应性氧物种（ROS）增加，并且在这里，我们研究了氧化胁迫是否涉及喇嘛2-CMD的发病机制。我们还分析了两种抗氧化分子，N-乙酰-1-半胱氨酸（NAC）和维生素E对达玛2-CMD的DY 2J / DY 2J小鼠模型中疾病进展的影响。我们展示了喇嘛2-CMD小鼠和患者骨骼肌中的ROS水平增加。此外，NAC治疗（150mg / kg IP为6天/周3周）导致肌力丧失预防，减少中央成核，降低达玛2-CMD肌肉中凋亡，炎症，纤维化和氧化应激的发生。此外，维生素E（40 mg / kg口腔饲养6天/周2周）改善了ud 2j / dy 2j骨骼肌的形态特征和降低的炎症和ros水平。我们建议NAC和某种程度上维生素E可能是达玛2-CMD的潜在未来的支持性治疗，因为它们可以改善喇嘛2-CMD的众多病态标志。

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