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【2h】

Antioxidants Reduce Muscular Dystrophy in the dy2J/dy2J Mouse Model of Laminin α2 Chain-Deficient Muscular Dystrophy

机译：抗氧化剂减少层粘连蛋白α2链缺陷型肌营养不良症的dy2J / dy2J小鼠模型中的肌营养不良症

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Congenital muscular dystrophy with laminin α2 chain-deficiency (LAMA2-CMD) is a severe neuromuscular disorder without a cure. Using transcriptome and proteome profiling as well as functional assays, we previously demonstrated significant metabolic impairment in skeletal muscle from LAMA2-CMD patients and mouse models. Reactive oxygen species (ROS) increase when oxygen homeostasis is not maintained and, here, we investigate whether oxidative stress indeed is involved in the pathogenesis of LAMA2-CMD. We also analyze the effects of two antioxidant molecules, N-acetyl-L-cysteine (NAC) and vitamin E, on disease progression in the mouse model of LAMA2-CMD. We demonstrate increased ROS levels in LAMA2-CMD mouse and patient skeletal muscle. Furthermore, NAC treatment (150 mg/kg IP for 6 days/week for 3 weeks) led to muscle force loss prevention, reduced central nucleation and decreased the occurrence of apoptosis, inflammation, fibrosis and oxidative stress in LAMA2-CMD muscle. In addition, vitamin E (40 mg/kg oral gavage for 6 days/week for 2 weeks) improved morphological features and reduced inflammation and ROS levels in skeletal muscle. We suggest that NAC and to some extent vitamin E might be potential future supportive treatments for LAMA2-CMD as they improve numerous pathological hallmarks of LAMA2-CMD.
机译：具有层粘连蛋白α2链缺陷（LAMA2-CMD）的先天性肌营养不良症是一种严重的神经肌肉疾病，无法治愈。使用转录组和蛋白质组图谱以及功能分析，我们先前证明了来自LAMA2-CMD患者和小鼠模型的骨骼肌中明显的代谢损伤。当不维持氧稳态时，活性氧（ROS）增加，在这里，我们调查氧化应激是否确实与LAMA2-CMD的发病机理有关。我们还分析了两种抗氧化剂分子N-乙酰-L-半胱氨酸（NAC）和维生素E对LAMA2-CMD小鼠模型疾病进展的影响。我们证明LAMA2-CMD小鼠和患者骨骼肌中的ROS水平升高。此外，NAC治疗（150 mg / kg腹膜内注射，每天6天，连续3周）可预防肌肉力量损失，减少中央成核作用并减少LAMA2-CMD肌肉发生凋亡，炎症，纤维化和氧化应激的发生。此外，维生素E（40 mg / kg口服灌胃，每周6天，连续2周）可改善形态特征，并减少骨骼肌的炎症和ROS水平。我们建议NAC和某种程度上的维生素E可能会成为LAMA2-CMD的潜在未来支持疗法，因为它们可以改善LAMA2-CMD的许多病理学特征。

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