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【24h】

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en pediatría

机译：儿科右心室的心律源心肌病

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Introducción: la clasificación clásica de las miocardiopatías incluye la hipertrófica, dilatada, restrictiva y no compactada. La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una variedad hereditaria, infiltrativa, con sustitución progresiva de miocardio ventricular por tejido fibroadiposo que afecta principalmente al ventrículo derecho. Si bien los síntomas son infrecuentes en la edad pediátrica, estos pacientes presentan más episodios de muerte súbita (MS) que los adultos. Caso clínico: paciente de 12 a?os, de sexo masculino, portador de miocardiopatía que se manifiesta por arritmia ventricular a los siete a?os de vida (extrasístoles y taquicardia ventricular no sostenida). La paraclínica realizada fue compatible con MAVD, por lo que se decide realizar un estudio electrofisiológico con ablación. El procedimiento logró una leve mejoría transitoria. Sin embargo no se logró eliminar la arritmia, por lo que se implantó un desfibrilador automático. éste no ha presentado descargas en dos a?os de evolución. Discusión: para el diagnóstico de nuestro paciente se utilizaron los criterios establecidos por la Task Force 2010. El diagnóstico imagenológico está basado en la demostración de alteraciones morfológicas (aneurismas) o alteraciones funcionales (aquinesia, disquinesia o asincronía de la pared), que traducen la sustitución fibroadiposa del miocardio. La presentación de arritmias de origen en el ventrículo derecho de difícil manejo farmacológico determinaron la ablación y luego la colocación de un desfibrilador. Conclusiones: se trata de una patología infrecuente pero de muy mal pronóstico por la severidad de las arritmias que se desencadenan en la evolución. El tratamiento de mayor efectividad es la colocación de un cardiodesfibrilador.
机译：介绍：心肌病的古典分类包括肥厚，扩张，限制性和不压实。右心室（MAVD）的心律源心肌病变是一种遗传，渗透品种，具有主要影响右心室的纤维窝组织进行心室心肌的逐渐替代。虽然症状对儿科年龄不常见，但这些患者突然死亡（MS）的发作比成年人更多。临床案例：12年患者，雄性，手术病患者，七年的心律失常表现出（饲养和看不见的心室性心动过速）。进行的旁斜叶醛与MAVD相容，因此决定通过消融进行电生理学研究。该程序实现了轻微的暂时性改善。然而，未消除心律失常，因此植入自动除颤器。这在两年的进化中没有提出下载。讨论：对于我们患者的诊断，使用了工作队2010年建立的标准。图像诊断基于形态改变（动脉瘤）或功能改变（身体毒素，拒绝或壁盲）的示范，这翻译了纤维型胶版替代心肌。困难药理学管理右心室的起源的心律失常呈现确定了消融，然后放置除颤器。结论：这是一种不常见的病理学，但预后的严重程度是非常差的，这是在进化中引发的心律失常的严重程度。更有效的治疗是表达心碘纤维剂的放置。

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