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ALアミロイドーシス,POEMS症候群の診断と治療

机译:AL淀粉样变性和POEMS综合征的诊断和治疗

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摘要

1. ALアミロイドーシス,POEMS症候群はともに形質細胞性腫瘍であり,傍腫瘍症候群 として多彩な症状や臓器障害を呈する難治性疾患である.2.骨髄中のモノクローナル形質細胞は量的に少ないものの,病態に中心的な役割を果た していると考えられ,形質細胞をターゲットとしてmelphalanや新規薬剤,自家移植 等,多発性骨髄腫に準じた治療が選択される.3. ALアミロイドーシスに対する自家移植では,臓器障害の程度に応じて適応や前処置の強度を決定する.4. POEMS症候群では血清VEGF値が治療効果のバイォマー力ーとなる.
机译:1. AL淀粉样变性和POEMS综合征都是浆细胞瘤,是伴有多种症状和器官损害的顽固性疾病,如癌旁综合征; 2.尽管骨髓中的单克隆浆细胞数量很少,但病理状况人们认为它在多发性骨髓瘤的治疗中起着中心作用,如美法仑,新药和以浆细胞为靶标的自体移植3.在AL淀粉样变性的自体移植中4,在POEMS综合征中,血清VEGF水平成为治疗效果的生物标志物。

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