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【24h】

繰り返す身体診察と病理検査によって診断にいたった喘息症状を伴わない非典型的好酸球性多発血管炎性肉 芽腫症の1例

机译:反复体格检查和病理检查发现非典型性嗜酸性多血管炎肉芽肿无哮喘

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摘要

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (eosinophilic granulomatosis with polyangitis : EGPA)は抗好中球細胞質抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody : ANCA)関連血管炎のーつ であり,かってはChurg-Strauss症候群と呼ばれ ていた.本邦では年間100例ほどの新規患者が発 生しており,2009年の時点で医療費助成対象疾患 の登録者数は1,900人ほどである喘息やアレル ギー性疾患を初発とし,数年〜十数年の期間を経 て好酸球増加,血管炎と進行するのが特徴であ る2).合併症の数に応じて生命予後は悪化してい き,5-factors score (心臓合併症,消化管合併症, 腎不全:血清Cr>1.58 mg/dL,蛋白尿: >1g/ 日,中枢神経合併症の5項目で各1点)で0点の場 合5年生存率は88%であるが,1点で74%, 3点 以上で54%にまで低下する.また,末梢神経障 害が出現して治療が遅れると後遺症として残存す る可能性もあるので,まれな疾患でありながら早 期発見•早期治療が必要となる.今回,喘息やアレルギー性疾患を初発とせず, ANCA陰性であつたが,問診と身体所見,病理所 見から診断にいたった非典型的EGPAを経験し たため報告する.
机译:嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的血管炎,以前称为Churg-Strauss综合征。在日本,每年约有100例新发病例,截至2009年,已注册的医疗费用补贴疾病约为1900种,首先是哮喘或过敏性疾病。其特征是在数年至十几年间发展为嗜酸性粒细胞增多和血管炎2)。生命的预后根据并发症的数量和五因素评分而恶化(心脏并发症,胃肠道并发症,肾衰竭:血清Cr> 1.58 mg / dL,蛋白尿:> 1 g /天,中枢神经系统并发症5项,满分5分)发生率为88%,得分为1时为74%,得分为3以上时为54%,此外,如果出现周围神经损伤并延迟治疗,可能还会有后遗症,因此很少见。尽管这是一种常见疾病,但有必要及早发现并尽早治疗,这一次,尽管ANCA最初没有哮喘或变态反应性疾病为阴性,但由于体检和身体及病理学发现,这是非典型的。我报告说我曾经经历过EGPA。

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