...
  • 主题
高级搜索  >
历史搜索 清空历史
首页> 外文期刊>内科 >急性間欠性ポルフィリン症にへミン製剤が著効した1例
【24h】

急性間欠性ポルフィリン症にへミン製剤が著効した1例

机译：血红素制剂成功治疗急性间歇性卟啉症1例

获取原文
获取原文并翻译 | 示例
           
页面导航
  • 摘要
  • 著录项
  • 相似文献
  • 相关主题

摘要

急性間欠性ポルフィリン症(acute intermittent porphyria：AIP)は.ヘム生合成経路の酵素の一つであるヒドロキシメチルビランシンターゼ(ポルフォビリノーゲンデアミナーゼともいわれる)の活性低下によるポルフィリン前駆物質の蓄積により消化器症状や神経症状,精神症状,自律神経症状など多彩な臨床像を呈する.本邦ではグルコースの大量投与が治療の中心であったせ,海外では1980年代からヘムの補充療法が行われており,急性発作の治療だけでなく発作の再発予防にも有効との報告がある.本邦では2013年8月にへミン製剤(ノーモサング)が臨床使用可能となった.今回われわれは,AIPの初発急性発作に対しへミン製剤を投与し,臨床的に著効した1例を経験したので,若干の文献的考察を加えて報告する.
机译：急性间歇性卟啉症（AIP）是一种消化器官，是由于血红素生物合成途径中的一种酶羟甲基胆烷合酶（也称为胆色素原脱氨酶）的活性降低而使卟啉前体积聚。它具有多种临床特征，例如症状，神经系统症状，心理症状和自主神经症状。由于高剂量葡萄糖是日本的主要治疗方法，因此自1980年代以来在国外进行了血红素替代疗法，导致了急性发作。据报道，它不仅对癫痫发作有效，而且对预防癫痫发作的复发也有效.2013年8月，日本在市场上推出了可用于临床的血红素制剂（Nomosang）。我们报道了一例使用了血红素制剂的临床效果显着的病例。

著录项

  • 来源
    《内科》 |2015年第2期|345-348|共4页
  • 作者

    海老原枝美; 上野浩晶; 中里雅光;

  • 作者单位

    宮崎大学医学部内科学講座神経呼吸内分泌代謝学分野;

    宮崎大学医学部内科学講座神経呼吸内分泌代謝学分野;

    宮崎大学医学部内科学講座神経呼吸内分泌代謝学分野;

  • 收录信息
  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 jpn
  • 中图分类
  • 关键词

相似文献

  • 外文文献
  • 中文文献
  • 专利
获取原文

客服邮箱：kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备：11010802029741号 ICP备案号：京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有

  • 客服微信

  • 服务号