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血栓性微小血管障害症

机译：血栓性微小血管障害症

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1. 血栓性微小血管障害症(TMA)は，血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)や溶血性尿毒症症候群(HUS)を含む疾患概念である. 2. TMAは，原因不明の血小板減少と溶血性貧血で疑うことが重要であり，早期に診断し，治療を開始することが予後改善につながる. 3. TTPはADAMTS13活性著減で診断される場合がある. 4. TTPで有効性が明らかな治療法は血漿交換のみであるが，最近抗CD20モノクローナル抗体rituximabが有効であることが報告されている. 5. 志賀毒素産生大腸菌感染に伴うHUSは保存的な治療であるが，それ以外のaHUSで補体制御因子の異常が報告され，補体C5に対するモノクローナル抗体eculizumabが日本でも保険適用となった.
机译：1.血栓性微血管病（TMA）是一种疾病概念，包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）； 2. TMA是原因不明的血小板减少症。怀疑溶血性贫血很重要，早期诊断和开始治疗可改善预后； 3. TTP可能被诊断为ADAMTS13活性明显下降； 4. TTP的有效性唯一明显的治疗方法是血浆置换，但最近有报道说抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗是有效的5.与产生志贺毒素的大肠杆菌感染相关的HUS是一种保守治疗，但除此之外在aHUS中报道了补体调节因子的异常，并且在日本，针对补体C5的单克隆抗体依库丽单抗已由保险承保。

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